Доклад: Типы кровоточивости по Баркагану

Доклад: Типы кровоточивости по Баркагану

Типы кровоточивости по Баркагану.

Существенно облегчают диагностический поиск тип и тяжесть кровоточивости,

установленные во время обследования. Целесообразно различать следующие пять

типов кровоточивости (Баркаган З.С., 1975,1980):

1) гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие

ткани, так и в суставы, выраженной патологией опорно-двигательного аппарата -

типичен для гемофилии А и В;

Гемофилия А - геморрагический диатез, обусловленный наследственным

дефицитом или наследственной молекулярной аномалией прокоагулянтной части

фактора VIII.

2) петехиально-пятнистый (синячковый) - характерен для тромбоцитопений,

тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (исключительно

редких) - гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов Х и II,

иногда VII;

3) смешанный синячково-гематомный - характеризуется сочетанием

петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом

(забрюшинных, в стенке кишечника и т.д.) при отсутствии поражений суставов и

костей ( отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы:

синяки могут быть обширными и болезненными.Такой тип кровоточивости наблюдается

при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII,

болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и

тромболитиков, при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII или IX;

4) васкулитно - пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде сыпи

или эритемы ( на воспалительной основе), возможно присоединение нефрита и

кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах,

легко трансформируется в ДВС- синдром (разграничение представляет большие

трудности);

5) ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазах, ангиомах,

артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго локализованными и

привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

При распознавании геморрагий и тромбогеморрагий важно учитывать , что одни

виды патологии часты, другие - редки, третьи - крайне редки. Из

наследственных нарушений гемостаза наиболее часты тромбоцитопатии ( в

совокупности), гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В, а из сосудистых

форм - телеангиэктазия. На долю этих форм патологии приходится более 99%

всех генетически обусловленных форм кровоточивости. Среди приобретенных форм

преобладают тромбоцитопении вторичные (симптоматические), тромбоцитопатии,

ДВС-синдром, дефицит и ингибиция факторов протромбинового комплекса

(патология печени, механическая желтуха, передозировка непрямых

антикоагулянтов) и геморрагический васкулит. Все другие формы редки или очень

редки.

Вполне понятно, что диагностический поиск в первую очередь должен быть

направлен на выявление часто встречающихся форм.

Следует также учесть, что в последние годы участились нарушения гемостаза

лекарственного генеза, связанные с приемом лекарств, нарушающих агрегацию

тромбоцитов и свертываемость крови ( антикоагулянты), а также иммитационные и

психогенные формы - синдром Мюнхгаузена, невритическая кровоточивость.

Точно так же среди тромбофилий преобладают формы, связанные с патологией

сосудов, гиперагрегацией тромбоцитов, с первичным или вторичным дефицитом

антитромбина III, нарушениями фибринолиза. При этом далеко не всегда

указанная патология характеризуется гиперкоагуляцией . Напротив, ряд

тромбофилий ( вследствие дисфибриногенемии, дефицита фактора XII,

прекаллекриина , С1-эстеразного ингибитора; рикошетные тромбозы вследствие

антикоагулянтной и тромболитической терапии и др.) протекают на фоне

гипокоагуляции. К этой же подгруппе относятся тромбофилии при полицитемии и

симптоматических эритроцитозах. Поэтому ни в коем случае нельзя , как это

делалось до недавнего времени , ставить знак равенства между гиперкоагуляцией

и тромбофилическим (предтромботическим) состоянием. К этому следует добавить,

что при уже существующем массивном внутрисосудистом свертывании крови

(латентном или клинически выраженном) часто возникает вторичная

гипокоагуляция и гипоагрегация тромбоцитов вследствие потребления факторов

свертывания крови и наиболее полноценного пула кровяных пластинок. Поэтому

наибольшее диагностическое значение при определении тромбогенной опасности

имеет не выявление гиперкоагуляции, а регистрация свидетелей и маркеров

тромбинемии и плазминемии.