Реферат: Эпилепсия

Реферат: Эпилепсия

ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилепсия, прописанная одной строкой в оглавлении любого учебника по

заболеваниям нервной системы, представляет собой разнообразное по клиническим

проявлениям патологическое со­стояние. проявляющееся внезапно возникающими и

непредсказуе­мыми двигательными, чувствительными, вегетативными и

психиче­скими нарушениями, чаще всего с частичной или полной утратой

сознания. Клинические проявлениия болезни вызывает спонтанный

синхронизированный электрический разряд нейронов головного мозга. В основе

генерализации этих импульсов лежат многообраз­ные патогенетические механизмы:

от структурных до обменных нарушений в веществе головного мозга. Как и любой

припадок мозгового происхождения, эпилептический припадок оказывает огромное

психологическое воздействие на окружающих, даже на медицинский персонал. По-

видимому, это можно объяснить фено­менологической схожестью проявлений

эпилепсии с конвульсиями при агонии. Эпилептические припадки могут

представлять значи­тельную угрозу для жизни. Смерть во время припадка может

насту­пить при сопутствующих вегетативных нарушениях (у 3,2% боль­ных) или в

результате несчастного случая - травмы или утопления. Травма является

наиболее частым последствием эпилептического припадка и наблюдается в 30%, а

утопление в 19% случаев.

В многочисленных работах, посвященных этому загадочному за­болеванию,

отмечено, что в основе развития эпилептического при­падка лежит

пароксизмальное расстройство функций определенного пула нейронов головного

мозга, а механизмом этого состояния явля­ется нарушение электрогенеза

нейронов, заключающегося в их спон­танной и синхронизированной зарядке и

разрядке. Морфологические и биохимические нарушения, ведущие к возникновению

взрывчатой, синхронизированной активности нейронов, являются предметом

изучения в течение многих десятилетий. Существуют и концепции различного

уровня возникающих событий, обозначаемого как эпи-лептогенез: клеточный

(включая нарушения на поверхности клеточ­ных мембран), уровень нейронных

сетей (трансмиттерный, или си-наптический) и глиальный, т.е. окружающих

нейроны клеток (в том числе сосудистый). Понимание механизмов эпилептогенеза

важно в первую очередь для осознанного выбора противоэпилептических

препаратов. Однако изучение этих механизмов затруднено в связи с методологией

исследования и тем, что данные, полученные в экспе­рименте на животных, не

всегда впрямую могут быть перенесены на человека. Литература, посвященная

механизмам эпилептогенеза, взаимоотношениям экзогенного и эндогенного в

эпилепсии, поис­тине необъятна.

Морфологически установлено, что при эпилепсии в гиппокам-пе имеется

разрастается глиальная ткань (мезиальный склероз), в других тканях мозга

возможны патологические включения и ат­рофии. В результате биохимических

исследований выявлена роль биологически активных соединений глутамата и

аспартата, пред­шественников гамма-аминомасляной кислоты, и нарушения функций

ионных каналов клеточных мембран, когда в клетку в избыточном количестве

закачиваются ионы натрия, что приводит к отеку, набуханию, а затем и к ее

гибели.

Эпилепсия является одной из актуальнейших проблем педиат­рической неврологии.

В детской популяции частота заболевания составляет 0,5-0,75 (т.е. 5-7,5

случая на 1000 населения). Пробле­ма эпилепсии - это проблема точной

синдромологической диаг­ностики и лечения. Согласно современной классификации

эпи­лепсии, эпилептических синдромов и схожих расстройств сущест­вует около

40 форм эпилепсии, отличающихся клинической симп­томатикой, принципами

терапии, прогнозом.

Бурное развитие нейрофармакологии в последние десятилетия. синтез новых

высокоэффективных противоэпилептических препа­ратов, кардинальный пересмотр

многих принципов лечения эпи­лепсии, позволили отнести эпилепсию к

курабельным заболева­ниям. По обобщенным данным ведущих противоэпилептических

центров мира, выраженный терапевтический эффект достигается у 80-85% больных,

страдающих эпилепсией.

Лечение эпилепсии может быть начато только после установле­ния точного

диагноза. Термины «предэпилепсия» и «профилакти­ческое лечение эпилепсии»

являются абсурдными. По мнению боль­шинства специалистов лечение эпилепсии

следует начинать п о -еле повторного приступа.

Единичный пароксизм может быть случайным, обусловленным лихорадкой,

перегревом, интоксикацией, метаболическими рас­стройствами и не относиться к

эпилепсии. В этом случае немед­ленное назначение антиконвульсантов не

оправдано так как данные препараты являются потенциально высокотоксичными и

не приме­няются с целью «профилактики». Назначение противоэпилептиче-ской

терапии после первого приступа возможно при наличии сово­купности следующих

признаков: очаговых неврологических сим­птомов снижении интеллекта, эпилепсии

у родственников, четких эпилептических паттернов на ЭЭГ.

Исследование мозга в норме и патологии, биохимических и электрохимических

процессов в клетках, в эксперименте на жи­вотных дало много новой информации,

но обнаружить непосред­ственную причину болезни не удалось. Более того,

нельзя было даже предположить, когда, наконец, будет сделано ключевое

открытие. Однако благодаря достижениям генетики ситуация в этой

области кардинально изменилась. В 80-х годах была разработана схема

исследований, получившая название позиционного клони-рования которая

позволяет идентифицировать ген, ответственный за любой менделирующий признак.

Таким образом, была создана новая технология получения данных о причине любой

наследст­венной болезни. Именно эта технология привела к принципиаль­ному

прорыву в понимании природы эпилепсии. При позицион­ном клонировании можно

получить информацию обо всех генах, ответственных за эпилепсии, и

расшифровать молекулярные ме­ханизмы возникновения эпилептических приступов.

У генетиков наибольший интерес вызывают идиопатические генерализованные

эпилепсии. При них никогда не выявляется ме­таболические или структурные

нарушения. По-видимому, такие эпилепсии имеют генетическую основу.

Современная классифика­ция эпилепсии не отвечает этиологическим принципам

(поскольку причины заболевания во многих случаях неизвестны) и неизбежно

будет пересмотрена благодаря новым молекулярно-генетическим данных. С

генетической точки зрения, эпилепсии можно подраз­делить на моногенные

заболевания, заболевания с наследственной предрасположенностью и заболевания,

в этиологии которых зна­чительную роль играют, возможно, не относятся

наследственные факторы последствия травм, ишемии мозга (однако и в этих

слу­чаях нельзя исключить влияние наследственных факторов).

Формальные генетические подходы позволяют выявить 5 мо-ногенно наследуемых

форм среди идиопатических генерализован-ных эпилепсии: доброкачественные

семейные судороги новорож­денных, генерализованную эпилепсию с фебрильными

судорога­ми, лобную эпилепсию с ночными пароксизмами, парциальную эпилепсию с

нарушением слуха, доброкачественные семейные ин­фантильные судороги. Хотя

каждое из этих заболевании является редким, их изучение имеет огромное

значение для понимания природы эпилепсии. При моногенных формах технология

пози­ционного картирования исключительно эффективна. В большин­стве случаев

можно установить гены, мутация в которых приво­дит к возникновению

заболевания.

Известны также метаболические заболевания и системные аномалии гистогенеза,

наследуемые по менделевскому закону. Ве­дущим клиническим синдромом являются

эпилептические при­падки.

Однако большинство форм эпилепсии не являются моноген­ными. При ювенильной

миоклонической, детской абсансной и роландической эпилепсиии наследование

более сложное. Вообще для идиопатических генерализованных эпилепсии

характерно семейное накопление, что позволяет предположить существенную роль

генетических факторов. Генетический анализ позволяет сде­лать выбор в пользу

мультифакториального характера заболева­ния (сочетание генетических и

средовых факторов). В связи с этим в тех случаях, когда не наблюдается

классического менделевского наследования, часто считают, что имеет место

сложное наследо­вание, не описывая модель наследования.

Родословная больных с эпилепсией часто насыщена близкими. фенотипически

схожими, но не идентичными состояниями. Это свидетельствует о нестабильности

функционального состояния мозга, что позволяет некоторым авторам делать вывод

о генети­ческой предрасположенности, обусловливающей особое состоя­ние мозга

- «пароксизмальный мозг» (по А. М. Вейну).

Идиопатические формы эпилепсии в целом относятся к добро­качественным формам.

Вместе с тем в ряде случаев приступы ре-зистентны к базовым

антиконвульсантам. Лечение недостаточно эффективно при таких формах, как

юношеская абсанс-эпилепсия. эпилепсия с миоклоническими абсансами, эпилепсия

с миоклони-чески-астатическими приступами (последние две формы чаще от­носят

к криптогенной генерализованной эпилепсии).

Детская абсанс-эпилепсия. Дебют заболевания в 3-8 лет. Чаще страдают девочки.

Типичные сложные абсансы (резкое закатыва-ние глаз вверх с трепетанием век и

отключением сознания на не­сколько секунд) - основной вид приступов.

Характерна высочайшая частота приступов (десятки и сотни в сутки). Примерно в

30% случаев возможно присоединение генера-лизованных судорожных приступов.

Типичный ЭЭГ-паттерн -генерализованная пик-волновая активность с частотой 3

Гц, воз­никающая в фоне и особенно часто при гипервентиляции.

Лечение. В отсутствие генерализованных судорожных при­ступов базовые

препараты являются сукцинимиды и вальпроаты при наличии генерализованных

судорожных приступах - исклю­чительно вальпроаты.

Юношеская абсанс-эпилепсия. Дебют в 9 лет и старше (макси­мум в 9-13 лет).

Проявляется преимущественно простыми типич­ными абсансами. более короткими и

редкими, чем при детской форме. Высок риск присоединения генерализованных

судорожных приступов (до 75%). На ЭЭГ характерно появление быстрой (4 Гц и

более) генерализованной пик-волновой активности.

Лечение. Базовые препараты - вальпроаты. В случае отсутст­вия

генерализованных судорожных приступов полная терапевти­ческая

ремиссиянаступает в 85%, при их наличии - в 60%.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами.

Дебютирует в широком возрастном интервале от 3 до

30 лет (в среднем 13-17 лет). Проявляется исключительно тонико-клоническими

судорожными приступами, обычно приуроченны­ми к пробуждению или засыпанию.

Частота приступов невелика,

редко превышая 1 раз в месяц.

Изменения ЭЭГ неспецифичны (в 40% случаев ЭЭГ в норме). Со временем возможно

присоединение абсансов или миоклониче-ских приступов с трансформацией в

абсансные формы эпилепсии или юношескую миоклоническую эпилепсию.

Лечение. Базовым препаратомявляется карбамазепин. Пол­ная ремиссия

наблюдается в 80% случаев.

Юношеская миоклоническая эпилепсия. Дебют происходит в 8 лет и в более

старшем возрасте (в среднем 13-18 лет). Облигатный вид приступов - массивные

миоклонические пароксизмы (больной бросает предметы, которые держит в руках),

возникающие после пробуждения пациентов и провоцируемые депривацией сна.

Гене-рализованные судорожные приступы присоединяются в 95%, аб­сансы - в 30%

случаев. У 30% больных отмечается феномен фото-сенситивности. На ЭЭГ

характерна быстрая пик- и полипик-волновая генерализованная активность.

Лечение. Базовыми препаратами служат вальпроаты. Полная ремиссия отмечается в

75% случаев.

Доброкачественная детская парциальная эпилепсия с централь­но-височными

пиками (идиопатическая роландическая эпилепсия).

Дебют происходит в 2-12 лет с максимумом в 5-9 лет. Чаще за­болевание

наблюдается у мальчиков. Обычно проявляется ноч­ными простыми парциальными и

вторично-генерализованными судорожными приступами. Типично наличие коротких

фациобра-хиальных приступов, которым предшествует парестезия в области

полости рта, глотки. Такие приступы проявляются судорогами мышц лица,

спазмами мышц трахеи и глотки. Создается впечат­ление, что ребенок

задыхается, так как он издает сдавленные зву­ки и хрипы. Частота приступов

редко превышает 1 раз в месяц. На ЭЭГ характерно появление роландических пик-

волновых ком­плексов, возникающих преимущественно в центрально-височных

отведениях. В большинстве случаев полная спонтанная ремиссия приступов

наблюдается в возрасте старше 13 лет.

Лечение. Базовым препаратом является карбамазепин. Пол­ная ремиссия

отмечается у 97% больных.

Генерализованный тонико-клонический припадок развивается внезапно и состоит

из нескольких фаз. Больной теряет сознание и падает (чаще в на спину).

Туловище и конечности резко напряга­ются. Вследствие сочетанной судороги

дыхательных мышц горта­ни больной издает громкий протяжный крик, дыхание

останавли­вается, появляются синюшность и одутловатость лица, глаза

закатываются. виден только край радужной оболочки. Нередко на­блюдается поза

опистотонуса - спина дугообразно выгнута. больной соприкасается с

поверхностью, на которой лежит, только затылком и пятками. Эта фаза припадка

называется тонической, Она длится 20-30 с. реже одну минуту.

Тоническая фаза сменяется клоническими судорогами, которые продолжаются от 2

до 5 мин. В этот период ритмически сокраща­ются мышцы лица. туловища,

конечностей. Изо рта больного вы­деляется густая пенистая слюна нередко

окрашенная кровью. Ды­хание постепенно восстанавливается. Уменьшаются

синюшность и одутловатость лица. Часто бывает непроизвольное мочеиспускание и

отхождение кала (дефекация). После приступа наступает состоя­ние

оглушенности, длящееся 15-20 мин: затем больной погружается в длительный сон.

После пробуждения он не помнит, что с ним слу­чилось, но чувствует общую

слабость, разбитость, головную боль. Могут отмечаться мелкие очаговые

неврологические симптомы. обусловленные нарушением кровообращения и

ликвородинамики.

Генерализованному тонико-клоническому припадку может предшествовать фаза

предвестников. Это период разнообразных субъективных ощущений: внутреннее

беспокойство, чувство тре­воги, возбуждения или глубокой апатии. Эти

предвестники воз­никают за несколько часов или за 2-3 дня до приступа.

Непосред­ственно перед приступом может быть аур - кратковременное, яр­кое,

запоминающееся ощущение, связанное, как правило, с источ­ником эпилептогенной

активности. Аура появляется в виде зри­тельных нарушений - мелькания «мушек»

«молний» световых бликов, зрительных галлюцинаций. Иногда больные ощущают

разнообразные запахи, слышат звуки, чувствуют ползание мура­шек, онемение

конечностей и т.д. Некоторые больные отмечают однотипную ауру и по ней

определяют приближение приступа.

Если большие судорожные припадки следуют часто друг за другом и сознание в

период между приступами не восстанавлива­ется, речь идет об эпилептическом

статусе, который представляет опасность для жизни больного.

Парциальные (локализационно обусловленные) формы эпилепсии (симптоматические

или криптогенные). Разделяют затылочную, те­менную, лобную и височную формы

локализационно обусловлен­ной эпилепсии. Этиологические факторы разнообразны

(опухоли. травмы мозга, сосудистые мальформации. родовая травма и ас­фиксия,

пороки развития головного мозга, последствие нейроин-фекций и др.), возраст

дебюта вариабелен. Проявляются парци­альными простыми и сложными приступами,

а также вторично-генерализованными судорожными пароксизмами, т.е. после

оча­гового начала конвульсии определенных мышечных групп или судорог одной

части тела) развиваются генерализованные судороги, на­поминающие

генерализованный тонико-клонический припадок. Этот припадок характеризуется

асимметрией, вовлечением в судо­рожный процесс мышечных групп, т.е.

преобладанием одной или другой стороны. Обычно сознание утрачивается

постепенно, а пе­ред приступом часто наблюдается аура - неприятные

обонятельные ощущения или зрительные галлюцинации. Симптоматика зависит от

локализации эпилептогенного очага. На ЭЭГ констатируется ре­гиональная пик-

волновая активность. При нейрорадиологическом исследовании выявляются

структурные изменения в соответствую­щей области коры головного мозга

(симптоматическая форма) или такие изменения не визуализируются (криптогенная

форма).

Лечение. При симптоматической форме необходимости в хи­рургическом лечении

нет. Антиконвульсанты назначают незави­симо от локализации эпилептогенного

очага. Базовым препара­том является карбамазепин. При простых парциальных

приступах с вторичной генерализацией может быть рекомендована комби­нация

карбамазепина с вальпроатами. Прогноз в значительной степени обусловлен

характером поражения головного мозга (этиологический фактор эпилепсии).

Антиконвульсанты могут быть отменены в случае полного от­сутствия приступов в

течение 2-4 лет. Этот клинический критерий является основным. При

доброкачественных формах эпилепсии (детская абсанс-эпилепсия, роландическая

эпилепсия) отмена пре­паратов возможна через 2-2,5 года ремиссии. При тяжелых

фор­мах эпилепсии (синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая пар­циальная

эпилепсия) данный период увеличивается до 3-4 лет. При достижении полной

терапевтической ремиссии в течение 4 лет лечение должно быть отменено во всех

случаях. Наличие патоло­гических изменений ЭЭГ или пубертатный период не

являются факторами, задерживающими отмену антиконвульсантов в отсут­ствие

приступов более 4 лет.

Единого мнения по вопросу о тактике отмены антиконвуль­сантов не существует.

Лечение может быть отменено постепенно (в течение 1-3 мес) или одномоментно

по усмотрению врача.

К очаговым судорожным припадкам относят также психомо­торные припадки.

Психомоторные припадки входят в группу припадков, общей

особенностью которых является автоматическое, т.е. безотчетное,

непроизвольное выполнение движений. Эти движения обычно неце­лесообразны.

бессмысленны. Движения носят элементарный харак­тер. Реже наблюдаются

психомоторные припадки, сопровождаю­щиеся выполнением сравнительно сложных

действий (расшнуро-вывание и снимание ботинок, собирание вещей в одно место и

т.п.).

Иногда больные совершают последовательные действия, которые внешне выглядят

как целенаправленные и мотивированные. Они могут пользоваться транспортом,

например, уехать в другой го­род. Во время приступа наблюдается сумеречное

(суженное) со­стояние сознания; после приступа больной не помнит о том, что с

ним было.

При эпилепсии могут наблюдаться как отдельные формы при­падков, так и их

сочетание. Со временем форма, частота, дли­тельность припадков могут

меняться. Постепенно утрачивается их приуроченность ко времени суток; они

становятся более частыми и тяжелыми. Появляются выраженные психические

нарушения.

Психические нарушения специфичны для эпилепсии. Больные эмоционально

неустойчивы. У них наблюдаются колебания настрое­ния. Они склонны к

аффективным вспышкам, раздражительны, не­адекватны, но в то же время могут

быть льстивы, слащавы, угодливы, особенно по отношению к тем, кто сильнее их.

Эмоциональная неус­тойчивость сочетается со злопамятностью, мстительностью,

эгоцен­тризмом. Больные излишне обстоятельны и до педантизма аккурат­ны. Им

трудно переходить от одного вида занятий к другому и ус­ваивать нрвое.

Наблюдается снижение внимания. Отличительными чертами интеллекта при

эпилепсии являются бедность ассоциаций. невозможность быстро выяснить и

уловить главное, слабость обоб­щения в сочетании с избыточной детализацией.

Больным эпилепсией свойственна стереотипность поведения. Им трудно

приспособиться к новой обстановке, к другому режиму. Даже незначительные

изменения в установленном порядке жизни могут приводить их в состояние

возмущения. Больные дети, например, не выносят, когда кто-то трогает их

игрушки, вещи, производит пере­мещения на столе и т. д. Постепенно у больных

начинает преобла­дать отрицательный эмоциональный комплекс. Они часто

оказыва­ются в подавленном, тоскливом состоянии. Наблюдаются разруши­тельные

тенденции, которые могут сделать больных социально опас­ными. Больным

эпилепсией нередко бывает свойственна жестокость с чертами садизма, которые

могут проявляться в стремлении мучить животных, издеваться над слабыми или

малолетними. Характерны также замкнутость, подозрительность, недоверчивое

отношение к окружающим. При прогрессировации процесса формируется

эпилеп­тическое слабоумие, признаками которого являются инертность и

медлительность мышления, эйфоричность, дурашливость, суетли­вость,

двигательная расторможенность.

Если лечение не проводится, то эпилепсия, как правило, про­грессирует:

постепенно нарастают частота и длительность при­падков. Появляются изменения

личности по эпилептоидному типу. Изменения психики наиболее выражены при

клонико-тонических и психомоторных припадках височной эпилепсии. Нарушения

психики тем отчетливее, чем в более раннем возрасте появляются

судороги.

Диагноз «эпилепсия» основывается на характерной клинической

картине заболевания с наличием судорожных припадков и психиче­ских нарушений

и подтверждается данными исследования биопотен­циалов мозга. На ЭЭГ

обнаруживают очаги гиперсинхронизации -группы медленных волн с высокой

амплитудой; своеобразные изме­нения характерны для малых форм эпилептических

припадков -«пик»-волны с высокой амплитудой. Изменения на ЭЭГ можно

об­наружить даже в период между припадками. Для выявления скры­той

эпилептической активности применяют различные раздражи­тели: световые,

звуковые, гипервентиляцию легких.

Особенно осторожно диагноз эпилепсия следует ставить детям раннего возраста,

поскольку в этот период судороги являются од­ной из универсальных ответных

реакций мозга на действие небла­гоприятных факторов. Судороги могут быть

реакцией на повы­шение температуры тела (фебрильные судороги), нарушенке

вод­но-солевого, минерального, белкового, углеводного обмена они могут

возникать при заболеваниях внутренних органов (порок сердца, воспаление

легких, ложный круп и др.). У детей с повы­шенной возбудимостью нервной

системы наблюдаются так назы­ваемые аффективно-респираторные приступы,

обусловленные кратковременной кислородной недостаточностью мозга вследст­вие

спазма голосовых связок. Эти приступы обычно носят еди­ничный характер. В

период между ними нарушения биотоков мозга не выявляются.

При диагностике эпилепсии важное значение имеет семейный анамнез. В анамнезе

указывается, не болел ли кто-либо из членов семьи эпилепсией. Кроме того, в

нем отмечают встречаются ли в семье болезни так называемого эпилептоидного

круга. К ним отно­сят приступы мигрени, снохождение, запойное пьянство,

ночное недержание мочи, заикание и др. Важно также учитывать эпилеп-тоидные

изменения в характере родителей и родственников боль­ного. Важным

доказательством генетической обусловленности по­вышенной судорожной

готовности является обнаружение характер­ных для эполепсии изменений на ЭЭГ у

здоровых родственников.

Лечение эпилепсии комплексное: охранительный, щадящий режим, соблюдение

соответствующей диеты, индивидуальный под­бор противосудорожных препаратов.

Распорядок дня больного следует строго регламентировать. Необходимо исключить

допол­нительные и эмоциональные нагрузки. Время перед сном должно быть

свободно от возбуждающих воздействий - просмотра кино­фильмов, телевизионных

передач, шумных игр и др. Перед сном рекомендуются прогулки. Длительность сна

должна быть не менее 8-10 ч. Необходимо ограничить прием острой и соленой

пищи. употребление жидкости.

Дети страдающие эпилепсией, являются группой риска по раз­витию когнитивных

нарушении, так как на когнитивную сферу влияет множество факторов, иногда

бывает сложно определить относительную ценность каждого из них. Исследования

когни­тивной сферы больных эпилепсией дают противоречивые резуль­таты.

Встречаются как больные с выраженным повреждением мозга и неврологическим

дефицитом, так и совершенно нормаль­ные в неврологическом отношение дети с

нормальным интеллек­том. Повреждение структуры мозга, лежащее в основе

эпилепти­ческих приступов, тяжесть и частота приступов, частота

субклинических приступов (по ЭЭГ) негативно влияют на когнитивную сферу. АЭП

при рациональной терапии уменьшают частоту при­ступов и субклинических

проявлений на ЭЭГ. Следовательно, они положительно влияют на когнитивную

сферу больных. Однако АЭП (например препараты барбитуровой кислоты и

бензодиазе-пины), являясь психоактивными, могут оказывать угнетающее

действие. Этот эффект может быть постоянным и может коле­баться в течение

суток в зависимости от уровня препарата в плаз­ме крови. Эффективность

препаратов зависит от дозы и комбина­ции нескольких АЭП. Однако препараты

последнего поколения, особенно ламотриджин, положительно влияют на

когнитивные функции.

Социально-психологические факторы также влияют на когни­тивную сферу.

Особенно это касается детей с частыми и тяжелыми приступами.

С возрастом при персистировании приступов у большинства па­циентов (по

некоторым данным - до 80%) выявляются стойкие на­рушения психики,

обусловленные вовлечением обеих височных до­лей и прежде всего лимбической

системы. Отмечаются интеллекту-ально-мнестические или эмоционально-личностные

расстрой­ства. Прогрессирующие расстройства памяти являются кардиналь­ным

симптомом битемпоральной височной эпилепсии. Стойкие мнестические нарушения

касаются главным образом текущих со­бытий. Типичны постоянная забывчивость,

трудности запоминания нового материала. Происходит ослабление вербальной и

зритель­ной памяти (модально-неспецифические нарушения). Больные мо­гут

забывать названия окружающих предметов (амнестическая афа­зия при поражении

доминантной гемисферы или битемпорально). Иногда нарушения настолько

выражены, что заметны в беседе с больным. Мышление замедлено и отличается

чрезмерной вязко­стью, фиксацией на одной и той же мысли, обстоятельностью.

Главные свойства предметов и ситуации не вполне дифференциру­ются от мелочей.

Снижается уровень обобщения, абстрактного мышления, но интеллект может быть

сохранен. Преобладают туго-подвижность, медлительность, ригидность

психических процессов, застойность эмоциональных переживаний, в особенности

отрица­тельного аффекта со злобной раздражительностью или депрессив­ной

слезливостью и истощаемостью. В старой литературе подобные психические

нарушения при эпилепсии обозначались термином «глишроидия». Сохранность

интеллекта обусловлена главным об­разом характером структурных изменений в

мозге.

Проблема школьного обучения - первая и наиболее сложная социальная проблема,

с которой сталкивается больной эпилепси­ей в детском возрасте. Способность к

обучению и его качество складывается из многих компонентов и в основном

зависит от ка­чества когнитивных функций человека. Иногда дети, страдающие

эпилепсией, чувствуют себя более ущербными в обычной школе. чем те, кто живет

в специальных интернатах, и это также оказыва­ет негативное влияние. Но в

интернатах дети лишены родитель­ского воспитания и душевного тепла.

У детей с низкой школьной успеваемостью патологическая картина ЭЭГ и аномалия

вызванных потенциалов наблюдаются чаще, чем у детей с хорошей успеваемостью.

Всем детям с эпилеп­сией, обследованным Бирдом (1980), проводилось лечение,

позво­ляющее контролировать приступы. У детей с низкой успеваемо­стью,

страдающих эпилепсией, наблюдалась выраженная гипер­реактивность вызванных

ответов на слуховые и зрительные сти­мулы в лобных долях и чрезмерно

выраженные тета- и дельта-ритм в период покоя. Независимо от их успеваемости

у детей, страдающих эпилепсией, обнаружены распространённые острые волны. У

здоровых детей с низкой успеваемостью (по сравнению с хорошо успевающими)

отмечены более высокая частота острых волн и межполушарная асимметрия. Был

сделан вывод о том, что у детей с нарушением способности к обучению

характерно нали­чие на ЭЭГ острых волн независимо от того, возникают у них

эпилептические приступы или нет.

При решении проблем школьной неуспеваемости у здоровых детей, особенно при

эпилепсии, необходимо оценить доминант-ность полушария головного мозга.

Функциональная асимметрия мозга может быть определяющей в неспособности

ребенка вос­принимать и усваивать школьный материал. Сперри (1981)

уста­новил, что левое полушарие доминирует в отношении речи, слож­ных

произвольных движений, чтения, письма и счета. Правое же полушарие

ответственно в основном за неречевые функции - рас­познавание сложных

зрительных и слуховых образов, тактильное восприятие, восприятие

пространства, формы и направления, а также интуицию [Шеперд, 1987].

Кэмфилд получил более низкие результаты по счету в уме у де­тей с

левосторонним очагом эпилептогенной активности в височ­ной доле. Результаты

исследований подтвердили тот факт, что чтение контролируется левым

полушарием, а арифметический счет является функцией обоих полушарий.

Некоторые исследова­тели не находят существенной связи между левосторонним

пора­жением и дизлексией.

Школьная успеваемость детей, страдающих эпилепсией, ниже. чем у здоровых

детей (даже в период отсутствия приступов), что не всегда связано с

коэффициентом интеллекта (IQ), хотя много­численные исследования показали,

что уровень IQ бывает чуть выше 70. Школьная успеваемость и IQ этих детей

ниже ожидаемых для их возраста. Самые плохие результаты отмечаются при

ариф­метическом счете и диктанте, чуть лучше - по пониманию прочи­танного и

распознаванию слов. Однако надо учитывать, что счет и диктант всегда

ограничены во времени, а мыслительные способно­сти у больных замедлены. С

возрастом успеваемость обычно ухуд­шается. Ранний дебют, большая длительность

заболевания, наличие у ребенка генерализованных клонико-тонических судорог

ассоции­руются с плохой успеваемостью по арифметике. По мнению не­которых

исследователей, другие факторы (например, количество принимаемых АЭП) не

оказывают значительного влияния, хотя, согласно нашим наблюдениям и

классическим работам Тримбла (1987), фенитоин, фенобарбитал и бензодиазепины

негативно влияют на внимание, кратковременную память и принятие реше­ний, а

политерапия снижает остроту реакций и движений.

Около 25% детей, страдающих эпилепсией, отстают на 2 года и более

относительно норм, принятых для их возраста по пониманию прочитанного (при

нормальном IQ). У мальчиков результаты хуже, чем у девочек. При определение

способности к арифметическому счету различий по полу не обнаружено.

Результаты чтения у детей с левополушарной эпилептогенной активностью более

низкие, чем при правосторонних разрядах эпилептиформной активности. При

оценке арифметических действий такая последовательность не отмечена. Не

только дети, но и страдающие эпилепсией подростки понимали про­читанное хуже,

чем соответствующие им по полу, возрасту и интел­лекту подростки контрольной

группы. Результаты чтения в целом были более низкими у пациентов с

миоклоническими приступами, парциальными приступами с вторичной

генерализацией и генерализованными тонико-клоническими судорогами.

Детей с нетяжелыми формами эпилепсии и посещающих обыч­ную школу по

результатам написания диктанта сравнивали с кон­трольной группой (восприятие

слов на слух, их правописание). У них результаты были хуже, чем у здоровых

детей, причем у маль­чиков с эпилепсией хуже, чем у девочек с эпилепсией. У

больных эпилепсией девочек результаты были хуже, чем у здоровых дево­чек и

мальчиков, по количеству ошибок на 100 диктуемых слов. У страдающих

эпилепсией детей наблюдалось больше замещений одной буквы другой, больше

исправлений и неисправленных ошибок. Ошибки, связанные с незнанием правил,

встречались чаще, чем в контрольной группе. Существенное значение различ­ных

форм эпилепсии в этом исследовании не установлено. Срав­нительные

рандомизированные исследования по формам эпилеп­сии проводились недостаточно,

что значительно снижает цен­ность накопленного опыта.

Если IQ ниже 70, то такого ребенка можно считать умственно отсталым, что

довольно часто наблюдается при раннем дебюте эпилепсии. Существуют

специфические эпилептические синдромы. или эпилептические энцефалопатии

раннего детского возраста, при которых умственная отсталость отмечается в 70-

90% случаев. Кли­ническая картина таких эпилептических энцефалопатии описана

в предыдущих главах. Диагностика эпилепсии у этих групп больных еще более

сложна, так как при умственной отсталости больной не может адекватно описать

свои ощущения, а органический дефект. является следствием пренатального

поражения и предопределяет умственную отсталость и неблагоприятный прогноз.

Педагогам-дефектологам, имеющим дело с детьми, больными эпилепсией,

необходимо правильно ориентироваться в тех случа­ях, когда у ребенка

развивается судорожный приступ. Чтобы ре­бенок не нанес себе ушибов и

повреждений во время припадка. его нужно положить на что-либо мягкое, а

голову поддерживать руками. Во избежание прикуса языка в рот следует вложить

жгут из носового платка или полотенца. Во время приступа нельзя да­вать

ребенку какие-либо лекарства или воду (жидкость может по­пасть в дыхательное

горло и вызвать острую остановку дыхания). Ребенка необходимо освободить от

стесняющей одежды. Не ре­комендуется во время припадка переносить больного.

После при­ступа его укладывают в изолированном помещении, обеспечивая

достаточный приток свежего воздуха и спокойный сон.

Возможность обучения детей, страдающих эпилепсией, зависит от состояния их

нервно-психических функций.

Больные эпилепсией - интеллектуально сохранные дети и мо­гут обучаться по

программе массовой школы. Учитывая возмож­ность наступления судорожных

припадков, а также наличие отри­цательных характерологических особенностей

(неуживчивость в коллективе, аффективность, вспыльчивость, злобность),

обучение таких детей целесообразно осуществлять в домашних условиях или в

школе при стационаре (если ребенок находится в больнице). Те больные

эпилепсией дети. у которых снижен интеллект, имеют место выраженные

характерологические изменения и редкие эпи­зодические припадки, могут

обучаться в специальных школах или в реабилитационных отделениях

психиатрических больниц.

Обучение надо строить на основе данных анализа психопато­логических черт и

особенностей интеллекта дарного ребенка. На­до направить в нужное русло такие

черты больных эпилепсией. как аккуратность, педантизм, настойчивость,

склонность к сте­реотипии и т.д. Занятия с детьми не должны быть слишком

раз­нообразными и различающимися по структуре и оформлению. Смена учебных

комнат, рабочего места или порядка проведения занятий в значительной степени

осложняют процесс усвоения зна­ний и навыков. Поскольку у больных преобладает

наглядно-образ­ное мышление, в процессе обучения следует максимально

исполь­зовать иллюстративный материал. Нужно позаботиться о создании такой

обстановки, в которой во время занятии больной ребенок испытывал бы

положительные эмоции и хотел учиться. В центре внимания педагога-дефектолога

должна находиться коррекция таких патологических черт, как злобность,

агрессивность, жадность и т.п. Доброе, ласковое, внимательное отношение к

детям является залогом успеха коррекционно-педагогических мероприятий.

Упрямство, негативизм, озлобленность педагогу не следует преодолевать путем

приказа. Лучше переключить ребенка на ка­кую-либо деятельность, с которой он

хорошо справляется. Для того чтобы преодолеть склонность к «застреванию» на

своих пе­реживаниях, детей надо включать в различные виды деятельности и при

этом оказывать им нужную помощь. Большую роль в соци­альной адаптации

больных, страдающих эпилепсией, играет ор­ганизация их трудовой деятельности.

Таких больных следует при­влекать к общественно полезной кружковой работе.

При этом на­до регулировать их стремление взять на себя командную роль.

ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Опухоли головного мозга наблюдаются в любом возрасте. У детей они встречаются

несколько реже, чем у взрослых. В разви­тии опухолей у детей большое значение

придается тератогенным влияниям, нарушающим нормальную дифференциацию тканей

плода во внутриутробный период развития. К таким факторам относят

разнообразные вредные химические и физические агенты. Определенная роль в

появлении опухолей принадлежит вирусам. искажающим процессы генетической

информации клеток. В на­стоящее время дискутируется вопрос о влиянии

наследственных факторов на развитие опухолей.

Опухоли могут быть доброкачественными и злокачественны­ми. Они располагаются

в самых различных отделах головного мозга. Рост опухоли внутри замкнутого

пространства черепа со­провождается нарушением циркуляции жидкости,

сдавлением и отеком мозга, нарушением обмена веществ. Это приводит к гибе­ли

нервных клеток и нарушению жизненно важных функций.

Начальными проявлениями опухолей мозга служат неспецифиче­ские симптомы, на

фоне которых в дальнейшем развиваются призна­ки повышения внутричерепного

давления и очаговые (локальные) симптомы поражения мозга. «Неспецифические»

симптомы возни-