Реферат: Гемолитическая болезнь новорожденных

Реферат: Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных.

Нормы биллирубина крови: общий – 3,4 – 13,7 мкмоль/л

Прямой – 0,85 –3,4 мкмоль/л

Непрямой – 2,-56 – 10,3 мкмоль/л

Желтуха при биллирубине 27,2 – 34 мкмоль/л.

ГБН возникает в результате реакции аглютинации ( АТ+АГ) с последующим лизисом

эритроцитов (гемолиз). Связана с антигенной несовместимостью крови матери и

плода по Rh-фактору или системе АВ0.

У 15% европейцев. 7% негров, 1% китайцев отсутствует Rh-антиген Д. При

переливании крови, абортах образуются антитела против антигена Д- IgG – легко

проникают через плаценту и аглютинируют эритроциты плода. Первая беременность

может закончится благоприятно, т.к. титр АТ невысокий. Непрямой биллирубин

действует в последние сроки беременности на более зрелые ткани плода – не так

опасно. Если в начале беременности – плохой прогноз.

Клиника Rh-конфликта.

1. Самая тяжелая – отечная форма.

2. Тяжелая – желтуха новорожденных.

3. Анемическая форма (при гемолизе активируется гемопоэз – эритробластоз

плода).

1-я форма: повреждение всех тканей. Рождается мертвым или умирает в первые

часы. Цирроз печени, недоношенность, восковидный отек кожи, бледность цианоз,

полостные отеки. Механизм образования отеков – гипопротеинемия, высокая

проницаемость капиляров для НБ. Увеличена печень, селезенка. Анемия:

нормобласты и ретикулоциты – 150 и более на 1000 эр., лейкоцитоз. УЗИ – поза

Будды, ареол вокруг головы – отек кожи.

2-я форма: ребенок чаще доношенный. Желтушный с рождения или в первые сутки.

Желтая первородная смазка. С течением времени желтуха нарастает. Она

маскирует бледность. Синдром угнетения или общее беспокойство, судороги,

опистотонус, тахикардия, кровоизлияния в кожу, внутренние органы,

гепатоспленомегалия. Анемия, эритробластоз, тромбоцитопения, биллирубин 310-

340 мкмоль/л, снижение g-глобулина, общего белка. Заканчивается смертью или

возникновением «ядерной» желтухи.

Степени тяжести по уровне биллирубина (мкмоль/л).

50-70 – первая степень.

85-150 – вторая степень

170 и выше – 3 степень.

3 форма (5%). Проявляется на 1-2 недели. Бледность с желтушным оттенком,

снижены показатели красной крови: 1 степень – Нb выше 150г/л

2 степень – 150 –115

3 степень – менее 110.

Клиника при АВ0 несовместимости.

Более 30% связанно с А или В несовместимостью ( у ребенка А или В, у матери 0

гр).

1. легкая форма желтуха иногда расценивается как физиологическая.

Гепатоспленомегалия незначительная, исход благоприятный.

Патологическая желтуха возникает в первые 36 часов жизни. Общий биллирубин у

доношенных более 206 мкмоль/л, у недоношенных – более 250 мкмоль/л.

Симптомы сохраняются более 8 дней у доношенных и более 2-х недель у

недоношенных.

Осложнения: 1. биллирубиновая энцефалопатия. Вероятность возрастает при

гипоальбуминемии, сепсисе, ацидозе, гипогликемии, приеме сульфаниламидов.

Основные показатели – масса при рождении, уровень НБ. Риск энцефалопатии

возрастает при наличии хотя бы одного пункта:

1. масса менее 1000гр.

2. по Апгар на 5-й минуте не более 3-х балов.

3. рО2 ниже 40 мм.рт.ст. в течении 2-х часов.

4. рН меньше 7,15 в течении 1-го часа

5. Ректальная Т менее 35 в течении 4-х часов.

6. Общий белок менее 4 гр% в 2х пробах сыворотки крови.

7. есть гемолиз

8. ухудшение состояния.

Лечение

1. Светолечение.

2. Переливание крови.

3. Фенобарбитал.

Светолечение: переводит НБ в нетоксичную форму синим или белым цветом.

Учитывают скрытые потери жидкости, может быть понос, сыпь, симптом

«бронзового ребенка» (поражение печени).

Фенобарбитал: 5 –8 мг / кг / сутки. Способствует конъюгации биллирубина.

Действует с 3-х по 7-е сутки. Максимальная доза 10 мг/кг/сутки.