Реферат: Гудпасчера синдром

Реферат: Гудпасчера синдром

Синдром Гудпасчера.

Синдром Гудпасчера клинически проявляется триадой : легочное

кровотечение , гемосидерозом легких и гломерулонефритом . Вопрос об этиологии и

патогенезе остается неясным . Заболевание считается неизлечимым, обычно больные

погибают от легочного кровотечения , уремии, легочно-сердечной недостаточности.

Легочные кровотечения и наличие в легких теней является причиной постановки

ошибочного диагноза туберкулеза у многих больных. Синдром Гудпасчера наиболее

часто встречается у мужчин преимущественно в возрасте от 17 до 40 лет и крайне

редко – у пожилых людей. Сообщение о каждом случае болезни представляет

интерес, тем более наблюдение приведенное в одном из журналов “Проблемы

туберкулеза” за 1988 год относится к пожилой женщине , которую я и описал в

своем реферате.

Больная А., 56 лет, повар, поступила в клинику 19 февраля 1987 года с жалобами

на общую слабость , небольшой кашель с макротой , ежедневное кровохарканье,

одышку при физической нагрузке , с осени 1986 года потеряла в массе 14

киллограмм. В анамнезе частые простудные заболевания . С 1969 года- хронический

боронхит с приступами удушья , но в 1970 году – полное излечение от бронхита .

В сентябре 1986 года – боли в голеностопных суставах , через несколько дней

кашель, в мокроте прожилки крови. 23 октября 1986 года температура тела 38,5

градусов по Цельсию. С 29 октября по 17 ноября лечилась по поводу абсцедирующей

пневмонии верхней доли левого легкого. В виду отсутствия эффекта заподозрен

туберкулез , и больная переведена 18 ноября в противотуберкулезный диспансер ,

где продолжалась противовоспалительная терапия , проводилось лечение

изониазидом , рифампицином , преднизолоном. Общий анализ крови от 19 ноября:

гемоглобин-84г/л, эритроциты-4,7*1012/л

, цветной показатель крови-00,9 , лимфоциты-11,8*109/л ,

палочкоядерные-3%, сегментоядерные-64%, эозинофиллы-3%, лимфоциты-26%,

моноциты-9%, скорость оседания эритроцитов-50 мм.рт.ст. Общий анализ мочи:

относительная плотность-1010, лейкоциты 2-4 в поле зрения. Общий анализ макроты

:лейкоциты покрывают все поле зрения. В туберкулезном отделениилечение

осложнилось непереносимостью к химическим препаратам в виде аллергического

двустороннего эписклерита и перихондрита ушных раковин . Химические препараты

были отменены, назначена десенсебилезирующая терапия . Состояние улучшилось, на

рентгенограмме- рассасывание инфильтрации с развитием пневмофиброза. Диагноз –

туберкулеза был исключен , и 18 декабря больная была выписана из стационара для

продолжения лечения амбулаторно .

При поступлении в клинику состояние удовлетворительное , кожные покровы бледные

, с желтушным оттенком . Над легкими с обеих сторон в нижних отделах

среднепузырчатые влажные хрипы . Тоны сердца ритмичные, акцент второго тона над

легочной артерией . Артериальное давление 130/90 мм.рт.ст. Общий анализ крови

от февраля 1987 года : гемоглобин-81г/л , эритроциты –

2,6*1012 /л , цветной показатель крови- 0,9 , лейкоциты –

8,4*109 /л, палочкоядерные- 2% , сегментоядерные- 59% ,

эозинофиллы-4% , лимфоциты – 25% , моноциты – 10% , скорость оседания

эритроцитов-48 мм/ч , С-реактивный белок +++. Общий

анализ мочи: белок –0,20 г /л , лейкоциты- 10-15,

эритроциты- 2-4 в поле зрения. Общий анализ макроты от 24 февраля: эритроциты

покрывают все поле зрения . Рентгенограммалегких – в правой нижней доле участок

инфильтрации, левая нижняя доля уменьшена в объеме за счет фиброза. Поставлен

диагноз правосторонней нижнедолевой пневмонии. Назначены цифомезин ,

e-аминокапроновая кислота , викасол , переливание крови. Состояние не

улучшалось: прогрессивно нарастали слабость и одышка , продолжалось

кровохарканье , боли в суставах , нарастала анемия (эритроциты-1,9*1012

/л , гемоглобин-38г/л): скорость оседания

эритроцитов - 57-60-70мм/ч. С 6 марта появились симптомы

гломерулонефрита , отеки на лице и конечностях, артериальное давление до

200/120 мм.рт.ст., олигоурия , протеинурия , гематурия. В крови: остаточный

азот- 126 ммоль/л , креатинин-0,308ммоль/

л , мочевина-28,64ммоль/л , рентген от 16 марта:

выраженная инфильтрация легочной ткани в нижней доле правого легкого ,

расширение корня легкого .

Патологические изменения в легких и почках , боли в суставах

свидетельствовали о системном поражении , а прогрессивное кровохарканье ,

геморрагический гломерулонефрит , анемия позволили поставить диагноз синдрома

Гудпасчера . Клечению присоединен преднизолон , но состояние прогрессивно

ухудшалось и 18 марта при явлениях нарастания легочно-сердечной и почечной

недостаточности больная умерла.

При патологическом исследованиив легких обнаружены тотально гемморагическая

пневмония справа и дольковая слева , гемосидероз , в почках –

интракапиллярный гломерулонефрит , склероз клубочков с лимфогистиоцитарной

инфильтрацией в окружности .

Особенностью описанного случая являются , во-первых , развитие синдрома

Гудпасчера у пожилой женщины , что встречается крайне редко , и , во-вторых ,

позднее проявление клиники гломерулонефрита – через 6 месяцев от появления

легочной симптоматики .