: Терапия (железодефицитные анемии)

: Терапия (железодефицитные анемии)

Железодефицитные анемии.

Железодефицитная анемия - клинико-гематологический синдром, характеризующийся

нарушением синтеза гемоглобина из-за развивающегося вследствие различных

патологических (физиологических) процессов дефицита железа и проявляющегося

симптомами анемии и сидеропении.

Наряду с развернутым симптомокомплексом железодефицитной анемии существует

скрытый дефицит железа, характеризующийся уменьшением содержания железа в

запасах и сыворотке крови при нормальных показателях гемоглобина. Скрытый

дефицит железа является предстадией железодефицитной анемии (латентная

анемия, “анемия без анемии”) и манифестируется анемическим синдромом при

прогрессировании и отсутствии компенсации железодефицитного состояния.

Железодефицитная анемия является самым распространенным анемическим

синдромом и составляет приблизительно 80% всех анемий. По данным ВОЗ (1979

г.), число людей с дефицитом железа во всем мире достигает 200 млн. человек.

К наиболее уязвимым в отношении развития железодефицитной анемии группам

относятся дети младших возрастных групп, беременные и женщины детородного

возраста. В развитых странах Европы и на территории России около 10% женщин

детородного возраста страдают железодефицитной анемией, а у 30% женщин

наблюдается скрытый дефицит железа. Частота железодефицитных состояний

(скрытый дефицит железа) у взрослых в развитых странах и в некоторых

регионах нашей страны (Север, Северный Кавказ, Восточнвя Сибирь) значительно

выше (50-60%). Распространенность железодефицитной анемии у детей в нашей

стране и в развитых европейских странах достигает 50%.

Этиология и патогенез.

Вопрос об этиологии железодефицитной анемии решается достаточно просто. Как

говорит само название, основным этиологическим моментом болезни является

дефицит железа в организме человека. Однако пути возникновения этого

дефицита очень и очень различны. Более того, в патогенезе болезни кроме

банального железодефицита играет роль и ряд других факторов. Достаточно

частым патогенетическим моментом железодефицитной анемии являются

кровопотери и увеличение потребности организма в железе, которая не может

быть восполнена гомеостатическими механизмами. Нередко дефицит железа

возникает на почве уменьшения поступления его в организм человека. Факты

свидетельствуют, что в патогенезе принимают активное участие женские половые

гормоны. Наконец, немаловажны различные первичные болезни органов и систем

(опухоли, болезни или нарушения функций желудочно-кишечного тракта и др.).

Классификация.

Различают:

1. Железодефицитные анемии постгеморрагические. Эту группу составляют

анемии, развивающиеся на почве повторных небольших кровопотерь - метроррагии,

эпистаксис, гематурия и т.д.

2. Железодефицитные анемии беременных. Данная группа достаточно гетерогенна

сама по себе, поскольку в генезе просматривается несколько путей дефицита

железа - дисбаланс питания беременных и связанное с этим ухудшение

утилизации железа, передача организмом матери значительного его количества

развивающемуся плоду, потери в период лактации и др.

3. Железодефицитные анемии, связанняе с патологией желудочно-кишечного

тракта. К ним относятся анемии, возникающие после гастрэктомии, обширных

резекций тонкой кишки, при различных энтеропатиях. По своей сути - это

железодефицитные анемии, обусловленные грубым, тяжелым нарушением функции

всасывания железа в наиболее активной части желудочно-кишечного тракта -

проксимальном отделе 12-перстной кишки.

4. Железодефицитные анемии вторичные - при инфекционных, воспалительных или

опухолевых болезнях. Анемии здесь развиваются по причине больших потерь

железа при гибели клеток опухолей, распаде тканей, микро- и даже

макрогеморрагий, повышения потребностей в железе в очагах воспаления.

5. Эссенциальная (идиопатическая) железодефицитная анемия - при которой самый

тщательный анамнестический и лабораторный поиск не выявляет общеизвестные

причины для возникновения дефицита железа. У большинства больных имеет

место особая форма нарушения всасывания железа.

6. Ювенильная железодефицитная анемия - анемия, развивающаяся у молодых

девушек ( и чрезвычайно редко у юношей). Данная форма железодефицитного

малокровия связана с генетическими или фенотипическими дисгормональными

явлениями.

7. Железодефицитные анемии сложного генеза. В эту группу относятся анемии

алиментарные.

Клиническая картина.

Клинические проявления железодефицитной анемии обусловлены, с одной стороны,

наличием анемического синдрома, а с другой - дефицитом железа

(гипосидерозом), к которому чувствительны различные органы и ткани.

Анемический синдром проявляется хорошо известными и неспецифическими для

анемии любого происхождения симптомами. Основные жалобы больных сводятся к

слабости, повышенной утомляемости, головокружениям, шуму в ушах, мельканию

мушек перед глазами, сердцебиениям, одышке при физической нагрузке.

Выраженность проявлений анемии зависит от темпов снижения уровня гемоглобина.

Синдром гипосидероза. Клинические проявления гипосидероза связаны с тканевым

дефицитом железа, необходимого для функционирования органов и тканей.

Основная симптоматика гипосидероза наблюдается со стороны кожи и слизистых

оболочек. Отмечается сухость кожи, нарушение целостности эпидермиса. В углах

рта появляются изъязвления, трещины с воспалительным валом. Типичным

клиническим проявлением гипосидероза являются ломкость и слоистость ногтей,

появление попкркчной исчерченности. Волосы выпадают и секутся. Некоторые

больные отмечают чувство жжения языка. Возможны извращения вкуса в виде

неуемного желания есть мел, зубную пасту, пепел и т.д., а также пристрастие к

некоторым запахам (ацетон, бензин).

Одним из признаков гипосидероза является затруднение глотания сухой и твердой

пищи - синдром Пламмера-Винсона. У девочек, реже у взрослых женщин, возможны

дизурические расстройства, иногда недержание мочи при кашле, смехе. У детей

могут наблюдаться симптомы ночного энуреза. К симптомам , связанным с

дефицитом железа, относится мышечная слабость, связанная не только с анемией,

но и с дефицитом железосодержащих ферментов.

При осмотре больных обращает на себя внимание бледность кожи, часто с

зеленоватым оттенком. Отсюда старое название данного вида анемии - хлороз

(зелень). Часто у больных железодефицитной анемией отмечается отчетливая

“синева” склер (симптом голубых склер).

Лабораторные признаки железодефицитной анемии.

Основным лабораторным признаком, позволяющим заподозрить железодефицитный

характер анемии, является низкий цветной показатель, отражающий содержание

гемоглобина в эритроците и представляющий собой расчетную величину. Поскольку

при железодефицитной анемии

нарушен синтез гемоглобина из-за недостатка “строительного материала”, а

продукция эритроцитов в костном мозгу снижается незначительно, то

расчитываемый цветной показатель всегда ниже 0,85, часто 0,7 и ниже (все

железодефицитные анемии являются гипохромными).

В мазке периферической крови преобладают гипохромные эритроциты, микроциты -

содержание гемоглобина в них меньше, чем в эритроцитах обычного размера.

Наряду с микроцитозом отмечается анизоцитоз (неодинаковая величина) и

пойкилоцитоз (различные формы) эритроцитов. Количество сидероцитов

(эритроциты с гранулами железа) резко снижено вплоть до полного отсутствия.

Содержание ретикулоцитов в пределах нормы.

Содержание железа в сыворотке крови, исследуемого до начала терапии

препаратами железа снижено, часто значительно. Нормальные показатели

содержания сывороточного железа составляют 13-30 мкмоль/л у мужчин и 12-25

мкмоль/л у женщин.

Наряду с определением сывороточного железа диагностическое значение имеет

исследование общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС), отражающей

степень “голодания” сыворотки или насыщения железом трансферрина. В норме

ОЖСС составляет 30-85 мкмоль/л . У больных железодефицитной анемией

отмечаются повышение ОЖСС, снижение процесса насыщения трансферрина.

Вследствие того, что запасы железа при железодефицитной анемии истощены,

отмечается снижение содержания в сыворотке ферритина - железосодержащего

белка, отражающего наряду с гемосидерином величину запасов железа в депо.

Снижение уровня ферритина в сыворотке является наиболее чувствительным и

специфическим лабораторным признаком дефицита железа и подтверждает

железодефицитный характер анемического синдрома. Содержание ферритина в норме

составляет в среднем 15-150 мкг/л.

Оценка запасов железа может быть проведена с помощью определения содержания

железа в моче после введения некоторых комплексонов, связывающих железо и

выводящих его с мочой, в частности десферала, а также при окраске мазков

крови и костного мозга на железо и подсчете количества сидероцитов и

сидеробластов. Число этих клеток при железодефицитной анемии значительно

снижено.

Лечение.

Существует 3 этапа лечения железодефицитной анемии. Первый этап - купирующая

терапия, восполняющая уровень гемоглобина и периферические запасы железа;

второй - терапия, восстанавливающая тканевые запасы; третий -

противорецидивное лечение. В проведении купирующей терапии имеются два пути -

пероральное и парентеральное введение железа больному человеку. Первый путь

является наиболее распространенным, хотя и дающим более отсроченные

результаты. В настоящее время фармация предоставляет ряд отличных препаратов

для перорального лечения железодефицитной анемии. К ним относятся:

гемостимулин, конферон, тардиферон, фенюльс, феррамид, ферро-град-500,

ферроградумент, феррофолик-500, феррокаль, ферроплекс, ферроцерон, фесовит,

фефол, фефолвит и некоторые другие. Все они выпускаются в капсулах или в виде

таблеток и драже. Их оптимальная для “среднего человека” суточная доза

колеблется от 2 до 12 таблеток. Ферроплекс, фенюльс, ферро-фолик-500,

фесовит, фефолвит имеют в своем составе аскорбиновую кислоту. Со всеми

остальными препаратами необходимо принимать аскорбиновую кислоту (0,35-0,5

г), которая значительно усиливает всасывание железа из желудочно-кишечного

тракта. Для парентерального введения имеются: фербитол (2мл в/м 1 раз),

ферлецит (5мл в/в или 2 мл в/м 1 раз). Парентеральные препараты дают более

быстрый эффект и поэтому должны быть препаратами выбора для купирования

железодефицитной анемии. Однако у ряда больных они вызывают тошноту, рвоту,

инфильтраты при в/м введении. Поэтому практические врачи предпочитают

пероральные препараты.

Как правило, на купирующую терапию требуется от 20 до 30 дней. За это время

восстанавливается гемоглобин, повышается уровень ЖСК, снижается ОЖСС и ЛЖСС.

Однако депо железа полностью не пополняется. В связи с этим необходим второй,

восполняющий запасы железа, этап лечения. Лучше всего это достигается

пероральным приемом какого-либо из вышеуказанных препаратов железа в течении

3-4 месяцев. Противорецидивное лечение заключается в периодическом назначении

препаратов железа больным с высоким уровнем риска рецидива железлдефицитной

анемии - женщинам с обильными и длительными месячными, другими источниками

кровопотерь, длительно кормящим матерям и т.д.