: Литература - Терапия (лекции по кардиологии)

нормализуется калий и альдостерон плазмы.

Таким образом, данные заболевания хорошо объясняются с позиций концепции

генетического наследования гипертонии, и совершенно необъяснимы с точки зрения

представляет интерес для диагностики других заболеваний, которые скрываются за

синусовой тахикардией. ЧСС до 150 в минуту. Встречается при миокардитах,

тиреотоксикозе, свежей анемии, сепсисе у пожилых. Постоянная синусовая

тахикардия нуждается в хорошей диагностике. Отличие от других тахиаритмий (

минут. Развивается внезапно. Окончательный диагноз ставится на ЭКГ. При массаже

каротидного синуса 15 минут может наступить обрыв пароксизмальной

минуту. Волны FF хорошо видны в отведении V1, Ни одна из этих форм

переходом желудочковой тахикардии в фибриляцию желудочков. ЧСС 1---120 в

минуту. Эта форма наблюдается при остром инфаркте миокарда и постинфарктном

кардиосклерозе.

Все эти аритмии начинаются, как правило с экстрасистолии, но не все

экстрасистолии влекут за собой развитие тахиаритмии. Есть ряд доброкачественных

экстрасистолий - мономорфная экстрасистолия , есть фиксированный интервал

сцепления , все экстрасистолы похожи друг на друга. Но если частота более 30 в

1 час и есть пресуществующее заболевание сердца, то есть риск развития

фатальных нарушений ритма. Для диагностики этой формы необходимо

мониторирование в течение суток ( холтеровское). Если экстрасистолия менее 30

в час, терапия не нужна.

Аллоритмия. Имеются 2 водителя ритма: синусовый узел и желудочек. Вариант

благоприятный, рассматривать как политопную экстрасистолию нельзя.

Классификация желудочковых экстрасистол (по Лоуэн).

О степень: нет желудочковых экстрасистол.

1 степень: есть мономорфные экстрасистолы с частотой менее 30 в 1 час.

2 степень: мономорфные экстрасистолы с частотой более 30 в 1 час.

3 степень: политопные желудочковые экстрасистолы.

4а степень: групповые ( две идущие подряд последовательные экстрасистолы).

4б степень: желудочковые тахикардии ( 3 и более идущие подряд). Носит

название неустойчивой тахикардии; об устойчивой тахикардии говорят, если она

продолжается более 30 секунд или более 100 комплексов.

5 степень: экстрасистолы ранние ( R на Т). Самый опасный вид.

Две последние группы являются наиболее опасными с точки зрения прогноза

развития внезапной смерти. Кто же несет наибольший риск развития внезапной

смерти? Прежде всего, это лица, имеющие заболевания сердца. В особенности, если

эти заболевания приводят к нарушению функциональных свойств сердца, в частности

к сердечной недостаточности. Сердечная недостаточность у больного с

постинфарктным кардиосклерозом имеющим 4-5 степень нарушения ритма по Лоуэну -

это пациенты которые относятся к числу угрожаемых по внезапной смерти и которая

должна проводиться в обязательном порядке антиаритмическая терапия. Проблема

профилактики внезапной смерти имеет 2 звена.

Первое звено, связанное с обязательным формированием условия, приводящих к

возможности формирования желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков, в

частности зона кардиосклероза, которая обеспечивает определенны дисинхронизм

возбуждения и проведения в условиях ишемизированного миокарда.

Второе звено связано с тем, что помимо патологического субстрата (

кардиосклероз) имеется еще и запускающий фактор. Следовательно мы имеем пути

профилактики, заключающиеся в устранении этого запускающего ( триггерного)

фактора.

Одним из самых главных моментом, которые удалось установить на сегодня ,

является механизм обратного входа ( re-entry) который обсуждается как один из

основных моментов возникновения и развития тяжелых нарушений ритма.

Узнать об этом удалось на основании одного из заболеваний, которое довольно

часто распространено, особенно у молодых людей. Речь идет о синдроме

Вольф-Паркинсон-Уайта ( Wolf-Parkinson-White, WPW - синдром) который

заключается в том, что в левом или правом атриовентрикулярном кольце находятся

дополнительные пучки, которые обеспечивают проведение импульса из предсердий к

желудочкам. Таким образом по механизму re-entry , импульс, идущий от

предсердий, проходит через АВ-узел нормально, но в силу каких-то обстоятельств

имеется достаточно медленное проведение через этот узел. В дополнительном пучке

в обычных условиях возбуждение не проводится так как здесь есть блокада. Тогда

пройдя через АВ-узел, импульс успевает охватить возбуждением желудочки и при

определенных обстоятельствах ( через действие триггерного звена) через этот

самый дополнительный пучок может вернуться в предсердие. Предсердие в это время

уже вышло из состояния возбуждения и импульс получает возможность создания

нового возбуждения. Это и есть re-entry ( обратная связь). Именно такой

механизм развития суправентрикулярной тахикардии.

В норме при обычных условиях , при WPW-синдроме возможно функционирование

сразу двух путей. А механизм re-entry начинает формироваться лишь в случае

блокады одного из этих путей. Синдром WPW наблюдается в основном у здоровых

людей у которых есть такая вот врожденная аномалия - дополнительный пучок. И

поэтому в основе подавляющего числа тахиаритмий, в особенности

суправентрикулярной лежит этот механизм. Частота пароксизмов у этих лиц бывает

довольно большой, нередко их приходится оперировать - пересекать основной пучок

или АВ-узел, либо имплантировать кардиостимулятор. Другого пути у подавляющего

большинства больных с суправентрикулярной тахикардией нет.

Что касается медикаментозного лечения, которое преследует цель выровнять

проведение между двумя путями, результаты его намного хуже, нежели оперативного

лечения. Целый ряд аритмий возникает при определенных условиях, которые мы

назвали выше запускающими ( триггерными) факторами ( 2 звено). Ими могут

2. Митральный стеноз

3. болезни перикарда

4. кардиомиопатии ( в особенности дилятационная)

5. тиреотоксикоз

6. хронический обструктивный бронхит

7. гипотермия

8. гипокалиемия

Таким образом, способствующие возникновению тахиаритмий, имеются гораздо чаще

нежели частота самой патологии в популяции. Очень частая причина нарушений

ритма, в особенности пароксизмальных, лекарственная токсичность. На первом

месте по частоте стоит кофеин, который вызывает как желудочковые, так и

предсердные нарушений. На втором месте стоит принятие алкоголя. Более редкие

В случае , когда у больного развивается политопная экстрасистолия, мы

испытываем большие сложности с подбором терапии. Все дело в том, что

антиаритмические средства, как это не парадоксально, несут проаритмогенный

эффект. Особенно это касается препаратов 1 группы ( новокаинамид, хинидин),

особенно при назначении в полной дозе. Это не относится к острым ситуациям, где

препараты назначаются по жизненным показаниями, речь идет о плановой терапии.

На практике нередко у таких больных с политопной экстрасистолией отдаленный

прогноз является неплохим, даже если специальной терапии не проводится.

Особенности терапии.

1. При постоянной форме пароксизмальной тахикардии возможно либо перевод на

синусовый ритм ( оценивается по совокупности признаков: размеры левого

устранить ее надо обязательно: предсердную - с помощью новокаинамида,

дожидаясь развития фатальных нарушений ритма). Эта терапия предотвращает

развитие внезапной смерти.

Лекция по внутренним болезням для 5 курса,

Тема: брадиаритмии.

Брадикардии - нарушения ритма, идущие с частотой менее 60 в минуту, при этом

наблюдается правильная последовательность деполяризации предсердий, то есть

отмечается нормальная морфология Р-волны, что отражает возникновение

возбуждения в высоких зонах правого предсердия, преимущественно в синусовом

узле.

Этиология синусовой брадикардии представляет собой результат замедленной

диастолической деполяризации в пределах всех Р-клеток синусового узла,

наиболее часто это вызывается повышенным тонусом вагуса и наблюдается в норме,

в покое, во время сна, у спортсменов. Естественно, в этом случае брадикардия

не представляет собой угрозы и рассматривается как функциональная. С другой

стороны, брадикардия наблюдается и при несердечных заболеваниях: микседеме, в

периоде реконвалесценции тяжелых инфекционных заболеваниях, сопровождающихся

тахикардией, при желтухах, в результате повышенной активности вагуса у

гастроэнтерологических больных, а также при лекарственной интоксикации

бета-адреноблокаторами и кальциевыми антагонистами.

При патологических состояниях брадикардия может наблюдаться у лиц с

атеросклеротическим кардиосклерозом при угнетении автоматизма синусового узла,

при развитии фиброза синусового узла, представляя собой одну из разновидностей

синдрома слабости синусового узла (СССУ).

Симптоматика. Брадикардия с частотой между 40-60 в минуту обычно не вызывает

каких-то серьезных симптомов, но может ограничивать переносимость физических

нагрузок. Медленный синусовый ритм может быть причиной слабость, которая

наблюдается даже в покое. Частота менее 30 в минуту может потребовать

неотложной терапии, а частота менее 20 в минуту может приводить к синкопальным

состояниям, судорожному синдрому и даже к смерти.

Естественно, что лечение симптоматических брадикардий не требуется. Лечение

острых синусовых брадикардий менее 40 в минуту проводится атропином в дозе 0.5

- 1.0 мл подкожно, можно повторить через 5-10 минут. При неэффективности

атропина используют эфедрин 5% раствор внутривенно или подкожно, а также

изадрин в таблетках по 0.005. при этом надо помнить, что первое назначение

изадрина должно быть небольшим (полтаблетки) так как индивидуальная

чувствительность к этому препарату довольно существенная; если необходимо

удваивать дозу препаратов или утраивать чрезкожную кардиостимуляцию. Если же

брадикардия хроническая, то налаживают постоянную кардиостимуляцию, что

является единственным методом лечения.

Симптоматическая синусовая брадикардия, как было сказано выше, нередко

является одним из основных симптомов СССУ. Причиной СССУ является выраженная

брадикардия, объясняющаяся рефлекторными влияниями на синусовый узел, и в этих

случаях преходящая синусовая брадикардия у лиц с инфарктом миокарда не может

рассматриваться как СССУ.

СССУ - стойкая брадикардия, не уступающая введению атропина является самой

частой причиной фиброза синусового узла, либо атеросклероза артерий, питающий

синусовый узел. Синусовый узел питается самостоятельной артерией, отходящей,

как правило от a.coronaris dextra. Причиной же фиброза синусового узла может

служить миокардит, инфильтративные поражения (гемохроматоз, амилоидоз). Кроме

того, СССУ может наблюдаться при кардиомиопатиях, в частности дилатационной,

реже гипертрофической. В ряде случаев первичного заболевания не находят и тогда

говорят об идиопатическом СССУ. Первые описания идиопатического СССУ появились

во Франции у молодых лиц, по имени автора назван болезнью Линегрэ.

Симптоматика СССУ заключается в появлении стойкой брадикардии менее 60 в

минут, а также преходящей синоарикулярной блокады. Здесь могут развиваться

периодика Самойлова - Вейкенбаха, периодика 2 к 1 и т.д. кроме того могут

развиваться стойкая синоарикулярная блокада, получившая название остановка

предсердий. Преходящая синоарикуларная блокада - блокада может сопровождаться

потемнением в глазах, синкопальными состояниями, обмороками, что требует

обязательной терапии.

Еще одна частая форма СССУ - тахи-бради-синдром. дело в том что в данном

случае наблюдается появление пароксизмальной тахикардии (мерцательной аритмии,

узловой тахикардии). Это может привести при восстановлении ритма к появлению

длинной преавтоматической паузы более 2 сек. У больных возникает гипоксия

мозга. Это форма протекает годами и больные мучаются этими спонтанными

пароксизмами. Существует положение в кардиологии: если больной перед

установлением постоянной формы мерцательной аритмии имел частые пароксизмы то

обычно на восстановление синусового ритма не идут.

Четвертая форма СССУ - это брадисистолическая форма мерцательной аритмии. У

этих больных нередко выявляется нарушение АВ-проводимости.

Диагностика СССУ строится на установлении факта брадикардии: в ряде случаев

для диагностики преходящей брадикардии приходится пользоваться мониторированием

в течение 24-72 часов. Также проводят атропиновый тест: вводят 1 - 1.5 мл

атропина и с интервалами в 3-5 минут регистрируют ЭКГ. При СССУ ЧСС не

превышает 90 в минуту. Следующий этап диагностики - электрофизиологическое

исследование ( ЭФИ). Для этого больному навязывают ритм, обычно

транспищеводного электрода, больше чем его собственный, обычно 110-120 в

минуту, а затем внезапно останавливают стимуляцию и смотрят, как быстро

синусовый узел восстановит ритм сокращений. Если пауза оказывается больше 1.5

см, говорят об СССУ. Иногда аналогичную стимуляцию проводят нанесением

одиночных разрядов. ЭФИ иногда дает ложноотрицательный результат.

Постановка кардиостимуляторов во всем мире чаще всего обусловлена СССУ. Чаще

всего выполняется кардиостимуляция “по требованию” то есть аппарат включается

при длинной паузе ( синарикулярной блокаде, преавтоматической паузе).

Брадикардии - это не всегда нарушения автоматизм, нередко за брадикардией

скрывается синоарикулярная блокада, о которой говорят в том случае если импульс

проводится медленно и период выхода из синусового узла более 0.12 сек. Надо

сказать, что момент выхода импульса из синусового узла ЭКГ-ски не распознается.

Если наблюдается синоарикулярная блокада с проведением 2 к 1, то клинически она

проявляется как настоящая синусовая брадикардия, но ЭКГ-чески постоянных

синоарикулярных блокад не бывает. Синоарикулярные блокады высокой степени 4 к

1, 5 к 1, и т.п. наблюдается крайне редко. Имеется и полная синоарикулярная

блокада или “остановка синуса”, когда зубцы Р внезапно пропадают. Остановка

синусового узла не укалывается ( всегда большей ил меньше) двух или трех

интервалов RR, то есть нет кратности. Появляются замещающие ритмы, особенности

их заключаются в полном отсутствии зубцов Р.

Этиология синоарикулярной блокады заключается в ИБС, реже результат

повышенной ваготонии, и наконец при неадекватной дозировке дигиталиса, иногда и

гиперкалиемия (например при уремии), также может являться причиной

синоарикулярной блокады.

Лечение синоарикулярной блокады: атропин, изадрин, платифиллин в таблетках по

0.04, эуфиллин 0.015 в таблетках, имплантация кардиостимулятора. Если

синоарикулярная блокада возникла на фоне миокардита, то назначают

глюкокортикостероиды с целью выведения калия из проводящей системы, с этой же

целью назначают гипотиазид, лазикс.

Прогноз при синарикулярной блокаде определяется основным заболеванием.

Внутрипредсердные блокады ( уширение Р до 0.11 - 0.12) безобидны, но у

больных все-таки есть склонность к пароксизмальным нарушениям ритма.

Синусовая аритмия (дыхательная) - обусловлена вагальными влияниями,

характеризуется тем, что во время вдоха ЧСС увеличивается, а во время выдоха -

урежается. Все зубцы Р одинаковы, QRS - нормальные, синусовая аритмия также

клинически проявляеющееся прогрессирующим поражением периферических

(синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивноо полиартрита.

КЛИНИКА.

Поражение периферических суставов ( чаще 2,3 пястно-фаланговый, проксимальные

межфаланговые суставы, коленные, лучезапястные суставы, голеностопные суствы).

В проджроме выявлестя утренняя скованность. Боли в суставах во второй половине

ночи и утром. Дефигурация суставов, появление контрактур, атрофии мышц.

Наличие ревматоидный узелокв, локализующихся вблизи локтей, на разгибательных

поверхностях предплечья. Они безболезненные, часто подвижные, но иногда

спаиваются с апоневрозом или костью. Может быть вовлечение внутренних органов (

антител к этим иммуноглобулинам.

2. Определение гамма-глобулина, и иммуноглобулинов различных классов.

3. Определение С-реактивного белка, СОЭ.

4. Для периферической крови характерна гипо- или нормохромная анемия.

5. Исследование синовиальной жидкости суставов. Жидкость мутная ( в норме

прозрачна, желто-зеленого опалесцирующего цвета), с хлопьями. В синовиальной

жидкости находят ревматоидный фактор вмесет с IgM, G. Цитоз до 60 тыс клеток

воспалительного характера.

На внутренней поверхности сустава можно обнаружить гранулемы. В центре ее

находистя рогоцит ( клетка с налипшими остатками ядер других клеток). В

различных слоаях синоваильной оболочки видны изменения типичные для

ревматоидного узелка. В центре находится лимфоцит, моноцит с токсической

зернистостью ( незавершенный фагоцитоз - симптом “ленивых лимфоцитов”). Кроме

этих клеток могут быть участки некроза, фибробласты и плазматические клетки.

Плазматические клетки вырабатывают иммуноглобулин, что типично для системного

заболевания. Органом - мишенью является сустав, куда мигрируют В-лимфоциты и

трансформируясь в плазмациты вырабатывают моноклональные иммуноглобулины ( в

данном случае IgM) образующие ревматоидный фактор.

Характерным морфологическим изменением для ревматоидного артрита является

васкулит. Он играет ведущую роль в генезе различных синдромом эого забоелвания:

при васкулите отмечается инфильтрация, микротромбоз, преципитаты, некрозы.

часов дня, в течение всего дня.

2. Боль в суставах ( причина - отек сустава, раздражение синовиальной

оболочки, некротизирующий артериит. Боль может быть постоянной или

периодической.

3. Припухлость в области суставов. Характерен полиатрит, должно быть

поражение более не менее двух суставов. Типично поражение лучезапястных

суставов, пястно-фаланговых, голеностопных, височных.

4. Симметричность поражения.

5. Наличие хотя бы одноо ревматоидного узелка. Они располагаются на

поверхности суставов или внутри его.

6. Характерна картина эрозивного артрита (эрозия хряща, деформация кости,

остеопороз, кисты).

7. Обнаружение ревматоидного фактора в сыворотке крови и синовиальной жидкости.

8. Синовит может быть обратимым или прогрессировать и приводить к

анкилозированию сустава.

II. Суставно-висцеральная форма.

Может протекать с преимущественным поражением легких почек, сердца, нервов.

Легочаня форма протекает с некпрозом, кровохарканьем. Почечная - по типу

гломерулярного поражения с некрозом клубочков, склерозироваием почек. Поражение

нервной сстемы проявлется полиневритами, кровоизлияниями в мозг. Сердечная

патология характеризуется , как правило дистрофическими изменениями миокарда,

2. Медленно прогрессирующее

3. Без заметного прогрессирования (доброкачественная).

Среди быстропрогрессирующих форм возможен септический вариант течения.

Проявлется температурой гектического характера, полисистемностью поражения,

прогрессирующей анемизацией. Морфология - по типу аутоиммунного процесса:

антитела к остаткам ядер, антитела к ДНК, LE-клетки, рогоциты, значительные

минимальными болями в суставах, утренней скованностью на 2-3 часа.

Экссудативные и рентгенологические проявления артрита. Нарушение функции

сустава незначительные. СОЭ увеличено минимально, С-реактивный белок +/-.

Наличие ревматоидного фактора.

2. Ревматоидный артрит со средней степенью активности. Скованность в течение

первой половины суток. Значительные суставные изменения. Припухлость,

ограниченные подвижности, болевой синдром. СОЭ повышено до 40 мм/ч,

С-реактивный белок ++, ревматоидный фактор определяется и в сыворотке крови и в

синоваильной жидкости.

3. Ревматоидный артрит с высокой степенью активности. Выраженные изменения по

типу аутоиммунного процесса. Полисистемность ( висцеральные проявления,

уплотнение периартикулярных тканей.

2 СТАДИЯ. Те же изменения и сужение суставной щели вплоть до ее отсутствия,

единичные котсные узуры.

3 СТАДИЯ. Распространенный остеопороз; выраженная костно-хрящевая деструкция.

2. Серонегативный вариант ( проба на ревматоидный фактор отрицательная).

сенсибилизация организма к собственным клеткам, пусковым механизмом по видимому

являются острые заболевания.

1. Необходима санация острых инфекций, очагов хронических инфекций. С целью

санации назначаются антибиотики, хирургическое, стоматологическое лечение.

2. Противовоспалительная терапия - нестероидные противовоспалительные средства.

3. Иммуносупрессивная терапия.

4. Локальная терапия - лечение сустава, при анкилозировании возможно

протезирование сустава.

5. Санаторно-курортное лечение.

Иммуносупрессивная терапия показана на протяжении всей жизни с начала

забоелвания. Базисная терапия включает в себя назначение монопрепарата, чаще

D-пеницилламина. Подключают нестероидный противовоспалительные средства:

индометацин, ибупрофен. Их длительно не назначают, в связи с побочными

действиями ( воздействие на стенку желудка с развитием лекарственного

гастрита). Нестероидные противовоспалительные средства принимают после еды,

запивают 10% раствором крахмала. Иногда сочетают перооральный прием с приемом

per rectum ( свечи).

D-пеницилламин обладает выраженным иммуносупрессивным эффектом, связанным с

выведением меди из организма. Доза 450 мг в сутки, длительно, годами. Побочное

действие - нефротоксичекое, гепатотоксическое, нейротоксическое.

Практикуется назначение с Д-пеницилламином кортикостероидных препаратов.

Однако длительно их не назначают, так как они обладают множественными побочными

эффектами: вымывание кальция из костей, усилене остеопороза, присоединение

инфекционных процессов, возникает зависимость от приема препарата, уменьшается

продукция собственных кортикоистероидов. Доза 30-40 мг/ на 1 квадратный метр

вместе с этим усиливают миграцию иммунокомпетентных клеток в органы - мишени,

усиливая локальный воспалительный процесс.

Недавно стали применить хинолиновые препараты: плаквенил, делагил. Доза

500-250 мг/сутки.

Цитостатики также обладают небольшим иммуносупрессивным действием, влияние на

иммунокомпетентные клетки костного мозга. Азатиоприн 50-100 мг в сутки. Может

сочетаться в нестероидными противовоспалительными средствами,

кортикостероидами.

Препараты золота. Используют для внутрисуставного введения. Кризанол 5%

раствор - 1 мл ( 1.75 мг золоа в сутки). Также внутрь сустава вводится

гидрокортизон. Можно местно использовать гепариновую мазь.

Левамизол относится к иммуномодуляторам. Применяется длительно курсами. Доза

35.5 - 40 мг в сутки. Этот препарат назначают учитывая иммунный ответ

организма.

Исследование иммунологии крови необходимо для оптимального подбора терапии.

Высокое содержание иммуноглобулинов, ЦИК может свительствовать или о малой

макрофагальной реакции или увеличении активности процесса. В этом случае

показано назначение иммуносупрессоров ( Д-пенициламин в сочетании с

кортикостероидами).

Для назначения левамизола в крови должна быть обратная картина: низкое

содержание иммуноглобулинов. Если содержание иммуноглобулинов в номре,

ориентируются на ИРИ ( иммуно-регуляторынй индекс) - соотношение Т-хелперов к

Т-супрессорам ( в норме примерно составляет 1.8-2.3). при ИРИ 1-1.5 показано

назначение левамизола курсами по 3 дня с перерывами по35 мг в сутки. После

2. Лимфоферез

4. УФО метод.

Прогноз заболевания серьезен, почти всегда отмечается инвалидизация пациента.

ПРОФИЛАКТИКА.

1. Профилактика острых инфекционных артритов

2. Лечение уже выявленной патологии.

Малые ревматоидные синдромы.

1. Сочетание поражения суставов и печени.

2. Синдром Стилла ( у детей).

Кортикостероиды не назначают так как они замедляют рост и способствуют

Поступила с жалобами на слабость, постоянно повышенную температуру, боли в

суставах, мышцах, покраснение кожи лица, зуд, уплотнение в виде зерен чечевицы

под кожей конечностей, туловища, исчезают через 5-6 дней.

Впервые больная заметила изменение в своем состоянии 5 месяцев назан. Вначале

отмечались боли в суставах, слабость. В последующем присоединились боли по ходу

ребер, уплотнения под кожей и субфебрилитет.

Участковым терапевтом состояние было расценено как ОРВИ, назначен аспирин. К

моменту госпитализации в анализе крови лейкоцитоз умеренный до 8 на 10 в 9

степени, повышенная СОЭ, нарастала анемизация.

В анализе мочи - белок до 1.5 г/сутки, лейкоцитурия, цилиндры.

На момент госпитализации появились отеки на нижних конечностях. Из анамнеза

жизни стало известно, что больная была склонная к аллергическим реакциям в виде

зуда, крапивницы на цитрусовые, яйца и т.д.

в приемном отделении, учитывая субфебрилитет, изменения в анализе мочи,

интоксикацию была заподозрена почечная патология ( хронический пиелонефрит,

гломерулонефрит). Однако учитывая субфебрилитет возникла гипотеза о системном

заболевании: СКВ, узелковый периартериит, склеродермия, дерматомиозит,

ревматоидный артрит.

Склеродермия - заболевание , характеризующееся в первую очередь поражением

кожных покровов, истончением кожи и подкожно-жировой клетчатки.

Узелковый периартериит. Чаще страдают мужчины. Заболевание возникает после 25

лет, характеризуется прогрессирующим течением. На внутривенной урографии у

больной изменений чашечно-лоханочной системы почек не было выявлено. При данной

картине пиелонефрит маловероятен.

В итоге рабочие диагнозы: хронические гломерулонефрит, СКВ.

СКВ - диффузная заболевание соединительной ткаи характеризующееся системных,

иммунокомплексным поражением соединительной ткани и ее производных, с

поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Заболевание начинается исподволь, малосимптомно. Чаще у женщин в цветующем

возрасте.

КЛИНИКА.

Кожные проявления появляются одними из первых: дискоидная волчанка. Чаще

эритема на лице, над суставами. Характерна симметричность в виде бабочки ( на

лице). Фотосенсибилизация, проявляется тем, что пациент не может долго

находится под улчами солнца, быстро возникают ожоги, пигментация кожи шеи,

лица. Пигментные нарушения могут быть и в виде витилиго.

Исход всех изменений - атрофия кожи и ее придатков (ногтей, волос).

Суставы - поражаются в 88% случаев. Характерны боли, припухлость. Артрит

носит рецидивирующий характер.

Почки. Поражаются у 50% больных. Развивается хронческий “волчаночный”

гломерулонефрит, который характеризуется повышением АД, изменениеми в анализах

мочи ( протеинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия, микрогематоурия), отеками. В

анализе крови - диспротеинемия ( повышение гамма-глобулинов), повышение уровня

остаточного азота, мочевины.

Сердце. Возникает миокардит у 50-60% больных. На ЭКГ: изменения зубца Т,

появление зубца Q. Нарушение проведения, различные виды аритмий. Может быть

перикардит. На рентгенограмме - “овальное” сердце, увеличение левого желудочка,

правых отделов сердца.

Могут формироваться пороки на фоне дилатации отделов сердца, либо за счет

поражения клапанного аппарата (сосочковые и папиллярные мышцы).

В основе всех этих процессов - васкулит ( периферических сосудов и внутренних

органов). Формируется синдром Рейно, чаще возникают тромбозы, которые носят

рецидивирующий характер (причины - тромбофлебит). Тромбозы затрагивают все

жизненноважные органы. В первую очередь страдают органы дыхания (инфильтраты,

интерстициальный фиброз, плевриты, дыхательная недостаточность). Жалобы при

этом на одышку, слабость, чувство нехватки воздуха.

Желудочно-кишечный тракт ( страдает у 50% пациентов). Возникает диспепсия

(тошнота, боли) и т.д. Гемморагические проявления в виде рвоты с кровью, кал с

примесью крови. Изменения слизистой в виде эрозий, язв. Вследствие тромбоза вен

и артерий слизистой ЖКТ.

Печень. “Волчаночный” гепатит характеризуется нарастанием желтухи. Билирубин

повышается значительно. Могут быть безжелтушные формы гепатита.

Центральная нервная система. Васкулит сосудистой оболочки. Возникают психозы,

энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения

носят упорный характер течения.

Эндокринная система. Первичное поражение , в связи с васкулитом. Вторичное

поражение за счет ишемизации. Может возникнуть аутоиммунный тиреоидит.

Кроветворная система. Страдает в результате воздействия на костный мозг антител.

ЭТИОЛОГИЯ.

Не ясна. Возможна вирусная этиология. Воздействие инфекции на В-лимфоциты, их

пролиферация, выработки антител к собственым тканям, образование иммунных

комплексов, изменение комплементарной активности приводит к возникновению

ДВС-синдрома.

ПАТОГЕНЕЗ.

В основе - васкулит, весь процесс развивается на сосудистой эпителии. В

начале ферментная активизация, далее развивается некроз с формированием тромба

и ишемизацией органов.

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА.

1. Анамнез крови. Нормохромная анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения,

гранулоцитопения, повышенная СОЭ ( до 60 и более мм/ч). В основе этих изменений

- наличие антител к эритроцитам, лейкоцитам и другим клеткам крови.

В костном мозге - эритропоэз повышен, раздражение костного мозга. Однако на

периферии клеток мало, так как они оседают в селезенке. В крови большое

количество плазматических клеток.

2. Биохимический анализ крови. Повышение альфа-2-глобулинов,

гамма-глобулинов. Альбумины снижены. Это характерно для всех системных

заболеваний и связано с нарушением альбуминообразования в печени их потеря с

мочой. АСТ повышена ( так как страдют мышцы), АЛТ повышена ( так как страдает

печень). Также повышены ЛДГ и сорбитолдегидрогеназа. Повышение уровня мочевины,

креатинина (вследствие нарушения функции почек).

3. Анализ мочи. Протеинурия (до 3.5 г/сутки), лейкоцитурия, микрогематурия.

4. Иммунологический анализ. Антинуклеарные антитела к собственнм клеткам и их

ядрам ( ДНК, РНК), повышение уровня IgG, M, повышение уровня ЦИК. Уровень

комплемента повышен.

5. Биопсия органов (почек, печени).

6. Биологические пробы. На сенсибилизацию ( in vitro).

7. Наличие LE- клеток ( в 75% случаев). Это видоизмененные нейтрофилы с

разрушенной ядерной структурой, внутри - гематоксилинэозиновые тельца).

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СКВ.

1. Волчаночная бабочка.

2. Дискоидная волчанка ( изменения не только на лице, “пергаментная” кожа).

3. Симпом Рейно (спазм сосудов - в виде “перчаток” , “носок” - акроцианоз).

4. Аллопеция.

5. Фотосенсибилизация.

6. Изъязвление слизистых и кожи (афтозный стоматит, пролежни).

7. Артрит без деформации.

8. LE-клетки

9. Ложноположительная реакция Вассермана.

10.Протеинурия более 3.5 г/сут.

11.Цилиндрурия.

12.Полисерозит ( с поражением плевры, перикарда, оболочек суставов).

13.Психоз, судорожные припадки, подергиание мышц.

14.Гемолитическая анемия ( антитела к эритроцитам).

ДИАГНОСТИКА.

Диагноз достоверен , если 4 и более симптомов наблюдаеются у пациента не

менее 6 месяцев. Если 2 критерия, то необходимо задуматься о возможности СКВ.

В критериии диагностики не вошел важный симптом - длительная гипертермия, что

говорит об интокцикации иммунологического характера.

КЛАССИФИКАЦИЯ СКВ.

1. Острая форма ( непрерывнорецидивирующее течение)

2. Подострая форма ( прогресирует несколько лет до 5 лет).

3. Хроническая форма ( с длительными ремиссиями).

При хроническом течении возможно обратное развитие.

1. Глюкокортикоиды - основыне в терапии 30-80 мг/ на квадратный мер тела.

2. Малые иммуносупрессанты - делагил, плаквенил

1 и 2 - это базисная терапия.

Пульс-терапия - трехкратная доза 1 раз в 3 дня.

Антибиотики для прикрытия бактериальной инфекции. Андрогены для наращения

уровня белка ( стимуляция). Нестероидные противовоспалительне средства -

аспирин. Диета - увеличение квоты белка - более 140 г/сут.

Симптоматическое лечение - лечение нефрита, гепатита, кардита.

Препараты магния, кальция, калия. Витамины группы В необходимые для синтеза ДНК.

ПРОФИЛАКТИКА СКВ.

1. Выявление имунодефицитов и их коррекция ( часто у женщин после

беременности, родов).

2. Изучение семейного анамнеза, выявление групп риска.

Прогноз относительно неблагоприятный.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ.

Поражает часто мужчин. В основе лежит патология сосудов. Страдают мелкие

артерии. Клиника в первую очердь проявляется повышением АД, интоксикацией.

Артериальное давление очень упорное, быстропрогрессирующее, не купирующееся

многие внутренние органы.

В основе заболевания лежит воспаление сосудов. Вначале отмечается кеточная

инфильтрация сосудов. Может быть парез стенки сосуда с образованием аневризмы.

Васкулит и на периферии сосудистого русла и внутри органов приводит к

склерозированию поджелудочной железы, почек и других органов. Характерна

полиорганность поражения (гепатит, нефрит и т.д.).

ПАТОГЕНЕЗ. Образование антител к стенке сосудов приводит к повреждению и

возникновению муфт около сосудов, узелков под кожей. Если происходит некроз

стенки сосуда - на коже отмечаются экхимозы, гиперпигментация. То есть

характерна повышение проницаемости сосудов.

В анализах мочи - изменение осадка, но в меньшей степени, чем при СКВ. В

копрограмме - положительная реакция Грегерсеная на скрытую кровь.

При фиброгастродуоденоскопии обнаруживают извитость , утолщение сосудов

подслизистой оболочки.

Биопсия сосуда: утолщение стенки, специфическое прорастание, некротизирование

Поступил с жалобами на боли в коленных и голеностопных суставах, которые

усиливались преимущественно ночью, в покое.

Также беспокоил приступообразные боли в поясничной области чаще утром

длительностью 1 - 1.5 часа, сопровождающиеся болезненным мочеиспусканием,

проходили самостоятельно, либо после приема обезболивающих средств.

Заболел около 4 лет назад. Остро, внезапно, без видимой причины, ночью

проснулся от сильных болей в правом голеностопном суставе с локализацией больше

у наружной лодыжки. К утру сустав распух, покраснел, стал горячим на ощупь.

При первом посещении терапевта состояине было расценено как острый артрит.

Проводилось лечение противовоспалительными средствами ( ибупрофен,

индометацин). На некоторое время боли стихли. В дальнейшем больной ощущал боль

в суставах летучего характера. Через 6 месяцев приступ острых болей повторился.

Отмечалось повышение температуры до 38, озноб. Принимал индометацин, отмечалось

улучшение. При поступлении в клинику состояние больного удовлетворительное,

из-за болей в суставах предвигается с трудом. Коленные и локтевые суставы

деформированы из-из отека, горячие на ощупь. Подвижность в суставах, ограничена

из-за эксудативных проявлений. В правмо голеностопном суставе резко ограничена

подвижность. При общей избыточном весе отмечается мышечная атрофия голеней, под

кожей в области голеностопных суставов и правого первого фаланго-плюсневого

сустава отмечается болезненное плотное отложение тестоватое на ощупь. Кожные

покровы над остальными участками не изменены. Лимфоузлы не увеличены. Видимой

пульсации сосудов не отмечается. АД 140/90. Границы сердечной тупости не

изменены. Живот безболезненный. Печень, селезенка не увеличены.

Отмечается некоторая болезненность при покалачивании по поясничной области.

Учитывая , что основными проявлениями были боли в суставах, ограничение

подвижности, признаки полиартрита обследование было направлено на это.

При обследовании.

В клиническом анализе крови - СОЭ - 22 мм/ч.

С-реактивный белок -, креатинин в норме, мочевина в норме.

Внутривенная урография - без патологии.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

Ревматизм , поражение суставов туберкулезной этиологии, гонорея, сифилис,

бруцеллез, дизентерия, артриты при различных других инфекциях, ревматоидный

артрит.

Все инфекционные артирыт как правило носят моносуставной характер,

деформирующий артроз, подагра, цинга, сирингомиелит, травматические артриты.

Наиболее вероятен в нашем случае деформирующий артроз.

В основе этого забоелвания лежит дегенерация трофического характера с

деструкцией сустава (суставного хряща) с последующей пролиферацией костной

ткани и воспалительными изменения вокруг сустава. Страдает в основном

синовиальная оболочка. Воспалительные процесс является вторичным, первично -

поражение хряща.

Заболевание встречается довольно часто, примерно 12% населения страдает

данной патологией.

Чаще заболевают люди работоспособного возраста от 40 до 60 лет, заболевание

инвалидизирующее. Заболевние начинается исподволь. Страдают главным образом

суставы на которые падает основная нагрузка - тазобедренные, коленные.

Больные жалуются на тупые, грызущие боли в пораженных суставах, особенно при

ходбе, при подъеме по лестнице. В обласитсустава иногда отмечается покраснение

кожи, видимые деформация самого сустава.

Дефигурация сустава развивается медленно , могут быть подвывихи. Постепенно

развивается сморщивание капсулы суставов, образуются остеофиты. Движение в

суставе как правило сохранено в полном объеме, но есть некотрые ограничения

из-за болей. Объективный осмотр больного не выявляет других изменений

внутренних органов. На рентегнограмме - отмечается сужение суставной щели,

разрушение хряща. Пункция сустава осуществляется для получения биопсии

синовальной оболочки. Отмечается, что покровыне клетки оболчки располагаются в

одни ряд ( должны быть в 2 ряда), что свидетельствует об атрофии, могут быть

изменения сосудов, по типу васкулита. Также находят нити фибрина, жировое

перерождение клеток. Синовиальная жидкость изменяется мало, в отличие от

ревматоидного артрита. Отмечается цитоз то есть большое количество слущенных

клеток эпителия, нейтрофилов.

Классификация деформирующего артроза.

По стадиям.

1 СТАДИЯ. Незначительное ограничение подвижности сустава в одном направлении,

рентгенологически - сужение суставной щели, наличие остеофитов.

2 СТАДИЯ. Небольшая деформация с резким ограничием подвижности во всех

направлениях, умеренная атрофия мышц. Рентгенологически суставная щель в 3 раза

сужена, субхондральный склероз, выраженные остеофиты.

3 СТАДИЯ. Резкое ограничение движений, значительная деформация сустава, мжет

быть вывих, подвывих, атрофия мышц, рентгенологически - значительные изменения

вплоть до анкилоза.

ФОРМЫ.

1. Коксартроз - поражение тазоберденных суставов в 40% случаев.

2. Гонартроз - поражение коленных суставов - в 30% случаев.

3. Артроз дистальных межфаланговых суставов ( “руки прачки”) до 20%.

4. Деформирующий спондиллез 5-6%.

Клиника: “утиная” походка, боли в бедрах, ягодицах, в паху. Отмечается

нарастание изменений с возрастом. Дебют заболевания чаще после 40 лет. Первыми

признаками являются затруднение подъема по лестнице. Боли усиливаются к вечеру,

после нагрузки. Отмечаются нарушения ротации суставов. Сопутствующими являются

накожные проявления - покраснения и повышение температуры над суставом,

постепенное , боли носят нарастающий характер. Отмечаются мучительные сгибание

в суставе, утренняя скованность, что связано с ущемлением синовиальной

оболочки, отечностью ее. При пальпации отмечается припухлость, утолщение кожных

ограничением подвжности, могут быть искривления, подвывихи.

У женщин данная патология встречается в 4 раза чаще, чем у мужчни.

Прогрессирование заболевания отмечается с молодого возраста и связано с

постоянным охлаждением, контактом с водой, постоянным движением ( вязальщицы, и

т.д.).

деформирующий спондиллез. Характеризуется наличием краевых котсных

разрастаний в области позвонков. Остеофиты растут в данном случае

непосредственно из костей ( в других случаях возможен рост остеофитов из

соединительной оболочки сустава).

Заболевание начинается примерно с 20 лет. У населения старше 40 лет в 93%

случаев есть проявления деформирующего спондиллеза.

Дегенерация межпозвонковых дисков преимущественно выржаена на периферии.

Косная ткань представлена в виде губчатых наслоений с дефектами. Остеофиты

выглядят как выбухание, возникает отек из-за сдавления сосудов. Отмечается

тугоподвижность позвоночника, иногда бывают неврологические расстройства (

корешковый синдром).

Чаще остефиты локализуются в поясничном отделе ( реже - в грудном). Поражение

в грудном отделе приходится дифференцироваь со стенокардией.

Межпозвонковый остеохондроз.

Иногда сочетается с деформирующим спондиллезом, с подвывихом хряща, сустава и

искривлением позвоночника. Можно видеть нарушение роста пациента. Страдают этим

заболеванием чаще мужчины физического труда, спортсмены. Происходит дегенрация

диска, выпячивание ядра в различные стороны, что приводит к травматизации.

Костные поверхности имеют узурации, склерозирование. Одновременно поисходит

разрастание остеофитов и увеличивается поверхность сустава. Страдает сосудистая

оболочка сустава, возникает васкулит. Болевой синдром выражен и является

ведущим. При этом отмечается внезапное развитие корешкокого синдрома связанное

с тяжелой физической нагрузкой и переохлаждением. На фоне этих изменений

возникают грыжи Шморля, что более типично для травмы.

ЭТИОЛОГИЯ.

Этиология деформирующего остеартроза не изучена. Считается что заболевание

свазано с возрастными измененями. Однако это не всегда так. Заболевание может

дебютировать и в детском возрасте. При неадекватности физической нагрузки.

Заболевание может проявляться у спортсменов.

Факторы риска:

1. Чрезмерная физическая нагрузка.

2. Эндокриные заболевания.

ПАТОГЕНЕЗ.

Происходит деполимеризация и убыл протеогликанов хряща, тормозится метаболизм

хряща, уменьшается скорость диффузии питательных веществ в хрящ, уменьшается

количество синовиальной жидкости, смачиваемость сустава. Возникает вторичный

реактивный синовит. К внешним факторам, усугубляющим течение забоелвания

относят постоянне микротравмы хряща ( при занятиях тяжелой атлетикой). Рання

ИБС приводит к раннему возникновению деформирующему артрозу.

Инфекционные артриты могут в последующем перерастать в деформирующий артроз.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

1. Бруцеллезный артрит. Широко распространенное заболевание из-за

употребления в пищу молока зараженных коров, контакта с животными. Заболевание

носит моносуставной характер, реже поражаются 2-3 сустава. Диагноз не

представляею трудностей если поставить реакцию Райта с бруцеллезным антигеном.

2. Рожистое воспаление. Накожные проявления: покраснение, микротравма,

лимфангоит, увеличение регионарных лимфоузлов. Заболевание протекает с 1 дня с

повышения температуры (до 39-40).

3. Ревматоидный артрит. Полиморфность , полиорганность проявлений.

Пораженеие преимущественно мелких суставов. Ведущими являются иммунологические

изменения. Заболеваение протекает длительно.

4. Ревматизм. Протекает с летучими болями в суставах. Заболевание связано со

стрептококковой инфекцией. В первую очередь поражение сердца -

эндо-мио-панкардиты.

5. Анкилозирующий спндилоартрит (болезнь Бехтерева). Хроническое воспаление

суставов с преимущественным поражением позвоночника с дистрофическими

изменениями межпозвоночных хрящей, с подвывихом, отеком. Имеет генетическую

детерминанту ( HLA В 27), аутоиммунными компонентами. Заболевание начинается

осле 18 лет, сопровождается мучительными болями в позвоночнике с последующим

срастанием позвонков, неврологической симптоматикой.

6. Аллергический полиатрит. Заболевание связано с введением в организм

антигенов ( сыворотка , вакцина, переливание крови). Сопровождается другими

аллергическими компонентами например отеко квинке, эозинофильным инфильтратом в

легких.

7. Синдром Рейтера. Триада симптомов: конъюктивит, артрит, уретрит. Иногда

развивается посел перенесенного энтерита инфекционной этиологии (сальмонеллез и

т.д.). начинается спонтанно, требует иммунологической коррекции. Страдают

мужчины от 20 до 40 лет.

8. Синдром Бехчета - хронический рецидивирующий аллергический артрит,

сопровождающийся афтозным стоматитом, поражением кожи, поражением глаз (увеит

вплоть до слепоты). Тромбозы с поражением печени, легких. Заболевание

аутоиммунного характера.

9. Синдром Сьюгрена. Системное заболевание с поражением желез внутренней

секреции ( поджелудочной), глаз, ЛОР-органов, хроническим полиатритом.

Заболевание развивается в предклимактерическом периоде. Протекает циклично.

Заболевание наследственное аутосомно-рецессивное.

ПОДАГРА.

Характеризуется нарушениями пуринового обемена, отложением в ткани кристаллов

уратов, вследстиве гипеурикемии. Возникают вторичные воспалительные изменения,

характеризующиеся деструкцией хряща, склерозирующими изменениями в органах.

Частота примерно 0.1% случаев. В Армении и на Филипинах чаще, то есть имеется

генетическая предрасположенность к нарушению пуринового обмена.

КЛИНИКА.

1 ПЕРИОД - преморбидный

2 ПЕРИОД - интермиттирующая подагра (возвратная)

3 ПЕРИОД - хроническая подагра с поражением органов.

Преморбидный период протекает бессимптомно, характеризуется повышением уровня

мочевой кислоты, выделением уратов с мочой, дизурическими расстройствами.

Головные боли, мышечная слабость. Этот период может длится десятилетиями.

Второй период характеризуется подагрическим артритом, когда болевой синдром

возникает внезапно, после массивной травмы, употребления спиртного, лекарств,

шоколада в большом количестве. Боли связаны с ишемией. В суставе отложения

уратов, боли при пальпации, снижение аппетита, гиперсаливация,

психоневрологические нарушения, кожный зуд, жжение вокруг пораженного сустава.

Лихорадка неправильной формы ( с утра 39, 38 вечером). Локализация

подагрического артрита неспецифична.

Третий период характеризуется нарастающим поражением внутренних органов. В

первую очередь проявления флебита - отеки. Подагрический миозит, нефрит

(поражение клубочков и канальцев), глоссит (лакированный язык).

Отложение тофусов (мкрокристаллы мочевой кислоты), чаще над суставом

подкожно. При пальпации хрустят. Тофусы могут быть в хрящах ушных раковин,

носа, склере глаз.

Поражение почек протекает в виде мочекаменной болезни.

Иногда возникают аллергические расстройства. Прогрессирование ИБС,

возникновение инфарктов.

ЭТИОЛОГИЧЕКИЕ ФАКТОРЫ.

1. Наследственность

2. половой фактор ( чаще болеют мужчины)

3. алиментарный фактор (употребление мяса, виноградных вин)

4. климатический фактор ( жаркий климат).

5. Социальный фактор ( страдают наиболее обеспеченные слои населения).

6. Семейный фактор ( до 80% случаев).

отсутствие пролиферации ( нет гранулемы).

ДИАГНОСТИКА.

Гиперурекемия, гиперурикурия. Характерно поражение нагрузочных суставов -

коксартроз, гонатроз, артроз дистальных отделов кисты, стопы.

ЛЕЧЕНИЕ АРТРИТОВ.

1. Противовоспалительная терапия - длительная (индометацин).

2. Физиотерапия.

3. Ограничение движений в суставе.

4. При подагре используют аллопуринол (препарат ингибирующий синтез мочевой

кислоты). В дозе 200-1200 мг/сутки в зависимости от стадии развития.

5. Оротовая кислота до 5 г/сут ( повышается растворимость мочевой кислоты).

6. При острой форме подагры обязательно назначают нестероидный

противовоспалительные средства (ибупрофен, индометацин, бутадион). Для

уменьшения образования мочевой кислоты необходимо соблюдение диеты ( щелочная,

сахаристая, богатая белком, малосолевая). Стол 6 по Певзнеру + 2.5 л жидкости в

сутки.

ПРОФИЛАКТИКА ПОДАГРЫ.

1. Рекомендации по диете.

2. Раннее выявление и диагностика.

3. Борьба с избыточным весом.

4. Адекватная дозированная нагрузка.

Вторичная профилактика. Выявление больных и правильное лечение.

Прогноз зависит от поражения внутренних органов. Смерть может наступить от