Доклад: Гидроцефалия

Доклад: Гидроцефалия

ФОРМЫ ГИДРОЦЕФАЛИИ.

Гидроцефалией, или водянкой головного мозга, называют патологическое

состояние, характеризующееся увеличением количества жидкости в полости

черепа. Различают: а) общую гидроцефалию с увеличением содержания жидкости в

желудочках мозга и субарахноидальном пространстве; б) внутреннюю, или

желудочковую форму, при которой имеется избыточное содержание жидкости внутри

желудочков; в) редко наблюдающуюся наружную гидроцефалию с избыточным

содержанием жидкости в субарахноидальном пространстве при нормальном

содержании её в желудочках, которое развивается ex vacuo при атрофии мозга.

Общее количество жидкости, циркулирующее в норме в желудочках и

субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга, ровняется в

среднем 150 мл, из которых одна половина распределяется примерно поровну

между желудочками и субарахнои-дальным пространством головного мозга, а

вторая - находится в субарахноидальном пространстве спинного мозга.

В последние десятилетия считается общепринятым, что ликвор или спинномозговая

жидкость вырабатывается в основном сосудистыми сплетениями, располагающимися в

боковых, III и IV желудочках мозга, циркулирует по желудочковой системе мозга в

направлении боковые желудочки à отверстия Монро à III желудочек

à сильвиев водопро-вод à IV желудочек и через отверстия Можанди и

Люшка оттекает в субарахноидальное пространство. Основная масса спинномозговой

жидкости резорбируется на наружней поверхности больших полушарий.

С нейрохирургической точки зрения наиболее важно деление гидроцефалии на

следующие две основные формы:

1) открытую (сообщающуюся) форму, являющуюся следствием повышения

продукции ликвора (гиперсекреторная форма) или замедления всасываемости его

(арезорбтивная форма), или сочетания обоих факторов. При этом циркуляция

ликвора между желудочковой системой и субарахноидальным пространством не

затруднена;

2) закрытую (окклюзионную) внутреннюю форму воспалительной , опухолевой

или другой этиологии, при которой имеется припятствие на пути оттока ликвора из

желудочковой системы в базальные цистерны и субарахноидальное пространство. По

месту обтурирующего процесса, который обычно локализуется в наиболее узких

местах коммуникаций, различают следующие виды закрытой гидроцефалии: а) с

уровнем окклюзии у отверстия Монро; б) у сильвиева водопровода; в) у отверстий

Мажанди и Люшка.

По времени развития различают гидроцефалию врожденную и приобретенную

(симптоматическую), которые могут быть как сообщающимися, так и

окклюзионными.

ВРОЖДЕННАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ.

Эта форма представляет собой нарастающую внутричерепную водянку, вызванную

причинами, действие которых на мозг относится к периоду внутриутробного

развития или родов. Этими причинами являются: а) токсоплазмоз и другие

инфекционно-воспалительные заболевания матери, вызывающие у плода

менингоэнцефалит или задержку развития структур мозга, обеспечивающих

всасывание ликвора; б) внутричерепная травма в родах с возникновением

внутричерепных кровоизлияний.

Различают две основные формы врожденной гидроцефалии: а) сообщающуюся и б)

окклюзионную. Развиваются они в тех случаях, когда отсутствует образование

отверстий Мажанди и Люшка на 3-4 месяце внутриутробного развития или когда

эти отверстия закрываются в более позднем периоде развития вследствие

воспалительных процесов в мозге плода. В последних случаях закупорка может

произойти как на уровне указанных отверстий, так и сильвиева водопровода.

Количество сообщающихся форм значительно преобладает над окклюзионными. По

данным В. П. Пурина (1968), среди 227 детей с врожденной гидроцефалией у 180

была сообщающаяся и у 47 окклюзионная форма. Врожденные гидроцефалии могут

осложнятся энцефаломаляцией. Большей частью в белом веществе. В результате

развивается та или иная степень атрофии мозга, иногда достигающая такой

степени выраженности, что вместо полушарий головного мозга имеются

тонкостенные пузыри, заполненные ликвором.

Клиническая картина врожденной гидроцефалии проявляется увеличением и

характерным изменением формы черепа, иногда очень значительным, что во многих

случаях проявляется сразу после рождения .В дальнейшем под влиянием

нарастающего давления ликвора это увеличение быстро прогрессирует,

происходит истончение костей черепа, расширение черепных швов и повышение

напряжения; пульсация родничков отсутствует. Так как лицевой скелет при этом

не увеличивается, лицо приобретает при этом треугольную форму и по сравнению

с большой шарообразной головой кажется маленьким; оно бледно, морщинисто и

старообразно.

Многообразная неврологическая симптоматика является следствием повышения

внутричерепного давления с развитием атрофических и дегенеративных процессов

в мозге и черепно-мозговых нервах. Стойкое повышение внутричерепного давления

ведет к сдавлению капилляров мозга и как следствие - к атрофии нервной

ткани. Поражение черепно-мозговых нервов проявляется в первую очередь

нарушением функции зрения и различной степени атрофии зрительных нервов,

снижением зрения иногда с исходом в слепоту. Нарушение двигательных функций

проявляется в том, что дети поздно начинают сидеть и ходить и плохо

удерживают голову. Парезы и параличи конечностей выражены в разной степени.

Отсталость в умственном развитии колеблется в широких пределах. Нередко

наблюдается слабоумие и идиотизм.

Обострение гидроцефального синдрома с развитием острых окклюзионных приступов

проявляется быстрым развитием тяжелого состояния с резко выраженными

головными болями, рвотой, головокружением, брадикардией, которая может

сменится тахикардией, тоническими судорогами, бессознательным состоянием и

летальным исходом.

Развитие заболевания при врожденной форме гидроцефалии может в любой стадии

спонтанно приостановиться. При этом в легких случаях может наблюдаться и

полное практическое выздоровление. В тяжелых, погрессирующих случаях при

отсутствии своевременного оперативного вмешательства прогноз врожденной

гидроцефалии неблагоприятен: большинство детей умирает в первые месяцы или

годы жизни от различных интеркуррентных заболеваний и осложнений (пролежни,

дистрофии и т.д.) и только немногие доживают до старшего возраста.

При решении вопроса о показаниях к оперативному вмешательству в случаях

врожденной гидроцефалии у детей следует учесть два основных вопроса: 1)

прогрессирует ли увеличение объема головки, либо при стабилизации

патологического процесса в случаях сообщающейся гидроцефалии отсутствуют

показания к оперативному вмешетельству; 2) имеется ли открытая либо закрытая

формы гидроцефалии, т.к. при окклюзионной форме имеются показания для

оперативного вмешательства во всех случаях (при отсутствии противопоказаний).

Первый вопрос решается динамическим наблюдением за ребенком с измерением

различных размеров его головки, второй на основании анализа клинических

данных и пневмографии. Если при пневмоэнцефалографии воздух проникает в

желудочковую систему, имеется сообщающаяся форма гидроцефалии, если нет, -

вероятно, окклюзионная. В сомнительных случаях диагноз уточняется с помощью

вентрикулографии, которая может быть выполнена у маленьких детей путем

пункции через роднички.

Оперативное вмешательство целесообразно предпринять относительно рано, когда

еще не развились необратимые изменения в мозге и организме, - в 6-мес или

годовалом возрасте. При окклюзии сильвиева водопровода, возникающей

вследствие родовой травмы, хирургическое вмешательство считается показанным

уже в первые недели жизни, т.к. консервативная терапия в этих случаях

неэффективна. В настоящее время при врожденной гидроцефалии применяются в

основном универсальные методы оперативного вмешательства. Противопоказано

оперативное лечение в далеко зашедших стадиях поражения мозга с развитием

резко выраженной атрофии мозговой ткани, при необратимых изменениях

интеллекта, слепоте.

На основании течения заболевания у 227 детей с врожденной гидроцефалией В.П.

Пурин приходит к заключению, что в 44% случаев процесс завершается спонтанной

компенсацией нарушений ликвородинамики без грубых нарушений психики и

моторики ребенка; в 30% только своевременное радикальное хирургическое

вмешательство может позволить надеяться на благоприятный исход заболеваний,

а в 20% случаев прогнозов оказывается безнадежным вследствие грубых изменений

мозга, имеющихся к моменту рождения.

Симптоматические формы гидроцефалии.

Ýòè ôîðìû

ÿâëÿþòñÿ

ñëåäñòâèåì

îñòðûõ èëè

õðîíè÷åñêèõ

èíôåêöè-îíнûõ

ïðîöåññîâ è

÷åðåïíîìîçãîâîé

òðàâìû

(ñîîáùàþùèåñÿ

èëè

îêêëþçèîííûå

ôîðìû) èëè

ðàçâèâàþòñÿ

âòîðè÷íî ïðè

îïóõîëÿõ,

çàòðóäíÿþùèõ

îòòîê

ëèêâîðà èç

æåëóäî÷êîâîé

ñèñòåìû

(îêêëþçèîííûå

ôîðìû).

Îñîáåííîñòüþ

ïðèîáðåòåííîé

ãèäðîöåôàëèè

èíôåêöèîííîãî

(â îñíîâíîì

ïîñëå

ïåðåíåñåííîãî

ìåíèíãèòà),

ïîñòòðàâìàòè÷åñêîãî

èëè äðóãîãî

ïðîèñõîæäåíèÿ

â äåòñêîì è

þíîøåñêîì

âîçðàñòå

ÿâëÿåòñÿ òî,

÷òî ÷åì

ïîçæå îíà

ðàçâèâàåòñÿ,

òåì ðåæå â

ñâÿçè ñ

ïîëíûì

çàêðûòèåì

ðîäíè÷êîâ è

çàðàùåíèåì

÷åðåïíûõ

øâîâ

ñîçäàþòñÿ

óñëîâèÿ äëÿ

óâåëè÷åíèÿ

îáúåìà

÷åðåïà. Íà

ïåðâûé ïëàí,

îñîáåííî

ïðè

îêêëþçè-îííûõ

ôîðìàõ,

âûñòóïàåò

ñèíäðîì

ïîâûøåíèÿ

âíóòðè÷åðåïíîãî

äàâëåíèÿ,

ïðîÿâëÿþùèéñÿ

ãîëîâíûìè

áîëÿìè,

ðâîòîé,

ãîëîâîêðóæåíèåì,

çàñòîéíûìè

ñîñêàìè

çðèòåëüíûõ

íåðâîâ è

ñíèæåíèåì

çðåíèÿ.

Ïîðàæåíèå

÷åðåïíî-ìîçãîâûõ

íåðâîâ,

äâèãàòåëüíûå

íàðóøåíèÿ

ïèðàìèäíîãî,

ýêñòðàïèðàìèäíîãî

è

ìîçæå÷êîâîãî

õàðàêòåðà

âûðàæåíû â

ðàçëè÷íîé

ñòåïåíè.

Íåðåäêî

âñòðå÷àþòñÿ

ëåãêèå ôîðìû

çàáîëåâàíèÿ

ñ

ïåðèîäè÷åñêèìè

îáîñòðåíèÿìè;

â ýòèõ

ñëó÷àÿõ ïðè

íàëè÷èè

îòêðûòîé

ôîðìû

ãèäðîöåôàëèè

ïîêàçàíû

ðàçãðóçî÷íûå

ëþìáàëüíûå

ïóíêöèè.

Êîíñåðâàòèâíûå

ìåòîäû

ëå÷åíèÿ

ãèäðîöåôàëèè

íåîïóõîëåâîé

ýòèîëîãèè

ñâîäÿòñÿ ê

íàçíà÷åíèþ

ëåêàîñòâåííûõ

ïðåïàðàòîâ ñ

öåëüþ

ñíèæåíèÿ

âíóòðè÷åðåïíîãî

äàâëåíèÿ, ê

àíòèáàêòåðèàëüíîé

òåðàïèè ïðè

óêàçàíèÿõ

íà

èíôåêöèîííóþ

ïðèðîäó

çàáîëåâàíèÿ

è ê

ðåíòãåíîòåðàïèè

â ðàñ÷åòå íà

óìåíüøåíèå

ïðîäóêöèè è

óâåëè÷åíèå

âñàñûâàåìîñòè

ëèêâîðà. Â

ñëó÷àå

îòñóòñòâèÿ

ýôôåêòà

êîíñåðâàòèâíîãî

ëå÷åíèÿ è ïðè

êëèíè÷åñêèõ

ïðèçíàêàõ

ïðîãðåññèðîâàíèÿ

ïðîöåññà

âîçíèêàåò

âîïðîñ î

ïîêàçàííîñòè

îïåðàòèâíîãî

âìåøàòåëüñòâà.

Ïðîòèâîïîêàçàíî

îïåðàòèâíîå

ëå÷åíèå â

îñòðîé èëè

ïîäîñòðîé

ñòàäèè

âîñïàëèòåëüíîãî

çàáîëåâàíèÿ,

êîãäà

ñëåäóåò

ïðîâîäèòü

àíòèáàêòåðèàëüíóþ

òåðàïèþ. Â

îñòðîé è

ïîäîñòðîé

ñòàäèÿõ

çàáîëåâàíèÿ

ïðåäïðèíèìàëèñü

ïîïûòêè

ëå÷åíèÿ

ïîâòîðíûìè

ëþìáàëüíûìè

(ïðè

ñîîáùàþùåéñÿ

ôîðìå) è

âåíòðèêóëÿðíûìè

(ïðè

îêêëþçèîííîé

ôîðìå)

ïóíêöèÿìè,

êîòîðûå, êàê

ïðàâèëî,

ïðèíîñÿò

òîëüêî

âðåìåííîå

îáëåã÷åíèå.

Îêêëþçèîííàÿ ãèäðîöåôàëèÿ.

 íåéðîõèðóðãè÷åñêèõ ñòàöèîíàðàõ íàèáîëåå ÷àñòî ïðîèçâîäÿòñÿ îïåðàòèâíûå âìåøàòåëüñòâà ïî ïîâîäó çàêðûòûõ ôîðì ãèäðîöåôàëèè ðàçëè÷íîé ýòèîëîãèè.

Îêêëþçèÿ ìîæåò íàñòóïèòü íà ëþáîì óðîâíå öèðêóëÿöèè ëèêâîðà

ïî æåëóäî÷êîâîé ñèñòåìå. Îïðåäåëåíèå ýòîãî óðîâíÿ èìååò áîëüøîå

ïðàêòè÷åñêîå çíà÷åíèå, èáî â çíà÷èòåëüíîé ñòåïåíè îïðåäåëÿåò âûáîð

íàèáîëåå ðàöèîíàëüíîãî ìåòîäà îïåðàöèè. Ïðè çàêðûòèè îòâåðñòèÿ Ìîíðî ðàçâèâàåòñÿ ãèäðîöåôàëèÿ îäíîãî áîêîâîãî æåëóäî÷êà. ïðè îêêëþçèè íà óðîâíå ñèëüâèåâà âîäîïðîâîäà - ãèäðîöåôàëèÿ îáîèõ áîêîâûõ è III æåëóäî÷êà, à ïðè ïðåêðàùåíèè îòòîêà ëèêâîðà â íèæíåì îòäåëå IV æåëóäî÷êà, â îáëàñòè îòâåðñòèé Ìàæàíäè è Ëþøêà - âîäÿíêà âñåé æåëóäî÷êîâîé ñèñòåìû.

Íàèáîëåå ÷àñòî óðîâåíü îêêëþçèè ëîêàëèçóåòñÿ â îáëàñòè îòâåðñòèÿ Ìàæàíäè è íèæíåì îòäåëå IV æåëóäî÷êà, ñèëüâèåâîì âîäîïðîâîäå è çàäíåì îòäåëå III æåëóäî÷êà. Îêêëþçèÿ îòâåðñòèÿ Ìîнðî â ñî÷åòàíèè ñ ãèäðîöåôàëèåé îäíîãî áîêîâîãî æåëóäî÷êà ÿâëÿåòñÿ áîëüøîé ðåäêîñòüþ.

Îêêëþçèîííûå ôîðìû æåëóäî÷êîâîé ãèäðîöåôàëèè íàáëþäàþòñÿ â ëþáîì âîçðàñòå, îäíàêî ÷àñòîòà îïðåäåëåííûõ ýòèîëîãè÷åñêèõ Ôàêòîðîâ ðàçëè÷íà â äåòñêîì è þíîøåñêîì âîçðàñòå è ó âçðîñëûõ.

Ðàçâèòèå îêêëþçèîííûõ ôîðì ãèäðîöåôàëèè ó âçðîñëûõ íàèáîëåå

÷àñòî

ÿâëÿåòñÿ

ñëåäñòâèåì

ïðÿìîãî èëè

êîñâåííîãî

âëèÿíèÿ

âíóòðè÷åðåïíîé

îïóõîëè,

âûçûâàþùåé

çàòðóäíåíèå,

âðåìåííîå

èëè

ïîñòîÿííîå

ïðåêðàùåíèå

îòòîêà

ëèêâîðà èç

æåëóäî÷êîâîé

ñèñòåìû.

Ýòè æå

ÿâëåíèÿ

ìîãóò áûòü

ñëåäñòâèåì

è äðóãèõ

îáúåìíûõ

âíóòðè÷åðåïíûõ

îáðàçîâàíèé

(àáñöåññ,

òóáåðêóëîìà,

öèñòèöåðê è

ò. ä.). Íà âòîðîì

ìåñòå ñòîÿò

âîñïàëèòåëüíûå

ôîðìû

ñóæåíèÿ èëè

çàêðûòèÿ

ïðîñâåòà â

íàèáîëåå

óçêèõ

ó÷àñòêàõ

цèðêóëÿöèè

æåëóäî÷êîâîãî

ëèêâîðà ñ

ðàçâèòèåì

сïàå÷íîãî

ïðîöåññà. Â

ïîçäíåì

ïåðèîäå

÷åðåïíî-ìîçãîâîé

òðàâìû â

Ðåçóëüòàòå

êðîâîèçëèÿíèé

â ýïåíäèìå

ìîãóò

âîçíèêàòü

âîñïàëèòåëüíûå

ñëèï÷èâûå

ïðîöåññû,

âûçûâàþùèå

çàêóïîðêó

ñèëüâèåâà

âîäîïðîâîäà.

Ïàòîëîãè÷åñêèå

ïðîöåññû â

ìîçãå è åãî

îáîëî÷êàõ

ìîãóò нà протяжении

ðÿäà ìåñÿöåâ

èëè äàæå ëåò

ïðîòåêàòü

êëèíè÷åñêè

ïî÷òè

áåññèìïòîìíî,

è ëèøü ïðè

âîçíèêíîâåíèè

óñëîâèé äëÿ

çàòðóäíåíèÿ

îòòîêà

ëèêâîðà è

æåëóäî÷êîâîé

ñèñòåìû

ïðîÿâëÿåòñÿ

âûðàæåííûé

êëèíè÷åñêèé

ñèìïòîìîêîìïëåêñ.

Ðàçëèòîé

ïðîäóêòèâíûé

âîñïàëèòåëüíûé

ïðîöåññ â

âèäå

óòîëùåíèÿ è

ïîìóòíåíèÿ

ïàóòèííîé

îáîëî÷êè,

èíîãäà åå

ñðàñòàíèÿ ñ

òâåðäîé

ìîçãîâîé

îáîëî÷êîé,

óòîëùåíèÿ

ìÿãêîé

îáîëî÷êè

ðàñïðîñòðàíÿåòñÿ

íà ñòåíêè

æåëóäî÷êîâ è

ñîñóäèñòûå

ñïëåòåíèÿ è,

íàêîíåö,

ïðèâîäèò ê

ðàçâèòèþ

ñïàå÷íîãî

ïðîöåññà â

íàèáîëåå

óçêèõ

ó÷àñòêàõ

îòòîêà

ëèêâîðà èç

æåëóäî÷êîâîé

ñèñòåìû,

ñîïðîâîæäàþùåãîñÿ

îêêëþçèîííîé

ãèäðîöå-

ôàëèåé.

Êëèíè÷åñêè îêêëþçèîííàÿ ãèäðîöåôàëèÿ ïðîÿâëÿåòñÿ: 1) íàðàñòàþùèì ñèíäðîìîì ïîâûøåíèÿ âíóòðè÷åðåïíîãî äàâëåíèÿ;2)íåðåäêî âîçíèêàþùèìè îêêëþçèîííûìè ïðèñòóïàìè; 3) î÷àãîâûìè сèìïòîìàìè, çàâèñÿùèìè îò õàðàêòåðà è ëîêàëèçàöèè îñíîâíîãî ïàòîëîãè÷åñêîãî ïðîöåññà è óðîâíÿ îêêëþçèè.

Ïðèçíàêàìè ïîâûøåíèÿ âíóòðè÷åðåïíîãî äàâëåíèÿ ïðè îêêëþçèîííîé ãèäðîöåôàëèè íîñÿùèå ÷àùå âñåãî ïðèñòóïîîáðàçíûé õàðàêòåð, ðâîòà, âîçíèêàþùàÿ íà âûñîòå ïðèñòóïà ãîëîâíûõ áîëåé, óãíåòåíèå äåÿòåëüíîñòè êîðêîâûõ îòäåëîâ áîëüøèõ ïîëóøàðèé (èñòîùàåìîñòü, ðàññòðîéñòâî ïàìÿòè, íàðóøåíèå ñîçíàíèÿ ðàçëè÷íîé ñòåïåíè â âèäå îãëóøåíèÿ, ñîíëèâîñòè è äð.), çàñòîéíûå ñîñêè çðèòåëüíûõ íåðâîâ ñ òåíäåíöèåé ê áûñòðîìó ïðîãðåññèðîâàíèþ âòîðè÷íîго àòðîôè÷åñêîãî ïðîöåññà ýòèõ íåðâîâ ñî ñíèæåíèåì çðåíèÿ è

èñõîäîì â ñëåïîòó, âòîðè÷íûå ãèïåðòåíçèîííî-ãèäðîöåôàëüíûå èçìåíåíèÿ â êîñòÿõ ñâîäà ÷åðåïà è òóðåöêîãî ñåäëà, ãåíåðàëèçîâàííûå èçìåíåíèÿ ýëåêòðè÷åñêîé àêòèâíîñòè áîëüøîãî ìîçãà. Ïðè íàðàñòàþùåé âíóòðè÷åðåïíîé ãèïåðòåíçèè îòìå÷àåòñÿ çàìåäëåíèå ïóëüñà, ñìåíÿþùååñÿ çàòåì åãî ó÷àùåíèåì.

Ñèìïòîìû îêêëþçèîííîãî ïðèñòóïà â îñíîâíîì ñâÿçàíû ñ äâóìÿ ìîìåíòàìè: à) áûñòðî íàðàñòàþùåé çàäåðæêîé îòòîêà ëèêâîðà èç æåëóäî÷êîâîé ñèñòåìû â ðåçóëüòàòå ïîëíîé èëè ïî÷òè ïîëíîé, âðåìåííîé èëè ïîñòîÿííîé îáòóðàöè ïóòåé åãî îòòîêà, ÷òî ïðèâîäèò

ê óâåëè÷åíèþ âíóòðèæåëóäî÷êîâîãî äàâëåíèÿ, è á) ñäàâëåíèåì ñòâîëà.

Îñîáåííî ÿðêî ïðîÿâëÿåòñÿ îêêëþçèîííûé ïðèñòóï ïðè îêêëþçèè

â íèæíåì îòäåëå IV æåëóäî÷êà êîãäà íå èìåþùèé îòòîêà âíèç “ëèêâîð-

Страницы: 1, 2, 3, 4