: Литература - Педиатрия (Книга Методы УЗИ в невропатологии и нейрохирургии

: Литература - Педиатрия (Книга Методы УЗИ в невропатологии и нейрохирургии

поверхности мозга или даже между долями в Сильвиевой щели, а

также в межполушарной щели. Это может быть трактовано как

патология.

** 8 **

P e r i v e n t r i c u l a r H a l o

Часто область повышенной эхогенности может быть обнаружена

над боковым желудочком,особенно в области его треугольника, что

чаще всего определляется на парсагиттальных срезах через

треугольник и боковой желудочек и на высоком аксиальном срезе.

Мы называем это эхогенным перивентрикулярным свечением и относим

в большинстве случаев к норме. Нет четких критериев разделения

нормы и артефакта. Но если больше нет других никаких

патологических проявлений, в том числе и на других срезах,то

одиночная картина на одном срезе является вернее всего артефакт.

Важна оценка степени эхогенности. Нормальное гало никогда не

дает плотность, аналогичную сосудистому сплетению в области

треугольника. Патологические же состояния формируют в этой

области яркую эхогенность, как у прилежащего сосудистого

сплетения.В этих случаях необходим УС или КТ мониторинг. Если

это ПВЛ, то в дальнейшем формируются кисты, являющиеся обычным

универсальным последствием.

2-Subramanian Siva K.N.Pathophysiology of Germinal

Matrix-Related Hemorrhage and Ishemia.-In:Neurosonography of the

Pre-Term Neonate/ Edited by Edward G.Grant.-Springer-Verlage,New

York,Berlin,Heidel- berg,Tokyo.-1986.-P.25-32.

Введение.

У новорожденных выявляется широкий спектр интракраниальной

патологии. Но два вида являются доминантными у недоношенных.

Лучше изучены GMRH. Хотя у новорожденных может быть четыре

формы интракраниальной геморрагии, только GMRH связаны с

гестационной незрелостью. Второе повреждение - ПВЛ ишемическое

по своей природе и расположенное в перивентрикулярном

пространстве. Хотя ПВЛ встречается значительно реже чем GMRH,

значение ПВЛ определяется тем, что оно сочетается с плохим

прогнозом.

G M R H

Исходное место-герминальный матрикс,зона с высокой

метаболической активностью,продуцирует нейроэктодермальные

клетки, и очень хорошо васкулиризирована. Наибольшая активность

матрикса между 24 и 32 неделями гестации. Гюбнеровская артерия

играет большое значение в кровоснабжении мозга плода и идет

непосредственно в область герминального матрикса. После 32

недели гестации нейроэктодермальные клетки герминального

матрикса мигрируют к церебральной коре и матриксная зона

исчезает. Перестраивается и кровообращение, ориентрированное

теперь уже не на глубинные отделы, как в раннем гестационном

возрасте (! возможный термин - фетальная церебро-васкулярная

организация), а на кору. Сосуды герминальной зоны очень

хрупкие,состоят только из одного слоя стенки-эндотелиальные

клетки,как у капилляров. В дополнение, эти сосуды имеют

маленькую окружающую строму. Это объясняет их легкую ранимость

при стрессах у недоношенных в перинатальном периоде.

Если геморрагия сильна,или естественные факторы, которые

должны ограничить геморрагию отсутствуют или повреждены, то

может произойти разрыв эпендимы, кровь проникает в боковой

желудочек, за тем по путям ликворооттока может скапливаться в

базальных цистернах мозга. Кровь с одной стороны блокирует пути

ликворооттока, особенно в зонах узкостей, с другой - приводит к

облитерирующему арахноидиту, а значит необструктивной

гидроцефалии.

** 9 **

И ш е м и ч е с к и е п о в р е ж д е н и я :

перивентрикулярная лейкомаляция

Инфаркты как в сером, так и в белом веществе, в течение

перинатального периода имеют огромное значение, как

этиологический фактор психической задержки и специфических

неврологических дефицитов. Место ишемии зависит от гестационного

возраста. У доношенных преимущественно страдает серое вещество и

базальные ганглии (в результате - глобальное уменьшение мозговой

ткани или корковые атрофии). У недоношенных-ишемический некроз в

перивентрикулярном белом веществе,что получило название ПВЛ.

ПВЛ является результатом инфарктов в пограничных зонах, или как

еще называют, в зонах циркуляторного водораздела. Эти зоны

особенно чувствительны, поскольку лежат на границе двух больших

артериальных циркуляторных систем. У доношенных и взрослых

артериальные пограничные зоны локализуются между тремя основными

мозговыми артериями, делая церебральный кортекс и прилежащее

субкортикальное белое вещество наиболее ранимым. У

недоношенных,однако, водораздел расположен в перивентрикулярном

белом веществе и прилежит к наружному краю бокового желудочка.

Эта зона распространяется на 3-10 мм от стенки желудочка,

расположена между вентрикулофугальными артериями (от сосудистого

спелетения к периферии) и вентрикулопетальными паренхимальными

артериями, начинающимися на поверхности мозга и ныряющими

вглубь. Количество вентрикулофугальных артерий нарастает по мере

увеличения гестационного возраста, у недоношенных этих артерий

недостаточно, поэтому эта область является зоной потенциального

риска, где развивается инфаркт. Хотя исследования, направленные

на понимание основ GMRH существует, но их относительно мало, в

то же время, работ, направленных на решение тех же вопросов в

отношении ПВЛ нет. Вероятно предположение, что в

противоположность к GMRH, снижение церабральной перфузии может

приводить к инфарктам. Перивентрикулярные инфаркты возникают

вокруг корона радиата и передних отделов семиовального центра, в

области треугольника бокового желудочка в париетоокципитальной

зоне. Анатомия излюбленной локализации подвергает высокому

риску повреждения внутреннюю и наружную капсулу, двигательную

кору,центры зрения и речи. Кортикоспинальный тракт к ногам

более повреждаем,поскольку он идет ближе к вентрикулярной

стенке. Клиническое последствие ПВЛ было очень точно описано

W.J.Little в 1843 "... психическая задержка и спастичность всех

конечностей ...спастичность не всегда симметрична и ноги

вовлечены сильнее, чем руки". Патологическая характеристика ПВЛ

была также инициально описана более чем 100 лет т\назад в

параллельных работах Virchow и Hayem в 1880 годах. Parrot(1873)

более полно описывает "инфаркт, геморргию и диффузный

интерстициальный отек в глубине белого вещества" и

взаимосвязанность повреждения с "питанием и циркуляторными

расстройствами в активно развивающемся мозге". Banker and

Larroche в 1962 году описали патологические изменения в ПВЛ:

после "коагуляционного некроза" через стадии микроглиальной,

астроцитарной и васкулярной пролиферации возможно последующее

исчезновение эпендимы.. Такова последовательность изменения от

коагуляционного некроза к аксональной дезинтеграции, реактивному

астроцитозу и, наконец, расплавлению с появлением полостей в

зоне ПВЛ.

** 10 **

Ф и з и о л о г и я ц е р е б р а л ь н о й

ц и р к у л я ц и и

Влияние различных физиологических факторов на церебральную

циркуляцию хорошо известенщ, но в отношении плода и недоношенных

данные очень ограничены. Опыты на животных и взрослых показали,

что изменение артериального давления в определенных границах не

оказывает непосредственного влияния на мозговой кровоток(МК).

Такой ауторегуляционный эффект может быть снижен, если

артериальное давление выше или ниже определенных параметров.

Другие факторы:артериальный кислород, СЩ2,рН и различные

лекарства(например аминофиллин, морфин) - могут оказать влияние

на МК у взрослых. Изучение плода показало, что на МК оказывает

сильное влияние изменение системного давления и другие факторы.

Предполагается, что при созревании в матке МК повышается. Хотя

основные взрослые церебральные циркуляторные ответы формируются

к моменту родов, они могут повреждаться при асфиксии в родах.

Мозговой кровоток у недоношенных детей ниже, чем у взрослых и

связь между МК и систолическим давлением линейная.

Непосредственно после родов МК приблизительно, удваивается и,

приблизительно, в течение 3 часов остается стабильным.

У недоношенных детей невозможна ауторегуляция с

колебаниями МК от 17 до 55 мл\100\г\мин на 3-12 часах

жизни.

П а т о г е н е з G M R H / P V L

Кроме описанных выше, некоторые авторы предпалогают

значение механических факторов в возникновении GMRH. Эти факторы

включают сдавление,стаз или истинно механический разрыв ранимых

капилляров. (Newton с соавт,1975 - формование черепа в

родах,сдавление верхнего сагиттального синуса; Kosmetatos N. с

соавт, 1978.-значение "сдавления головы обручом" в родах.).

Другие состояния, такие как : ДВС, гипернатримия или

выраженная фибринолитическая активность в герминальном матриксе,

- могут сыграть определенную роль в инициальном геморрагическом

состоянии или в его будующем распространении. Отмечается

значительное повышение мозгового кровотока в различных

клиничесих ситуациях: апноэ, пневмоторакс и другие состояния с

недостатком кислорода. Отсасывание или быстрое введение объемов

может привести к GMRH. Общепринято,что значительное повышение

МК в сочетании с существованием ранимых сосудов герминального

матрикса приводит к большинству интракраниальных геморрагий у

недоношенных. В дополнение: одновременно при геморрагиях

сосуществуют множественные механизмы. Факторы, которые приводят

к формированию GMRH/PVL у недоношенных: высокая метаболическая

активность и ранимость субэпендимального матрикса, повышенное

кровоснабжение этой области, повреждение или недоразвитие

ауторегуляции,подъем церебрального венозного

давления,повреждение эндотелия, перивентрикулярная

фибринолитическая активность. Классическая схема из двух частей

возникновения GMRH и PVL была предложена Wegglesworth and

Pape(1978)(см схем).

** 11 **

Наша диаграмма отражает модифицированные ответы на факторы,

которые влияют на развитие геморрагических и ишемических

изменений у недоношенных.В нашей модели, гипоксемия и

гиперкарбия,каждая в отдельности или вместе приводят к

васкулярной дилятации. Любой подъем системного давления в

сочетании с вазодилятацией приводит к значительному подъему МК.

Особенно это относится к недоношенным с незрелой или

поврежденной церебральной ауторегуляцией. Эти факторы, как

показано на модели, могут привести к разрыву капилляров в

герминальном матриксе. Если геморрагия не может быть

ограниченной из-за наличия высокой фибринолитической актичности,

ДВС - синдрома и\или повреждения окружающей стромы в зоне

матрикса, кровь может прорваться в желудочек или расространиться

на паренхиму. Геморрагия сама по себе может привести к ишемии за

счет развития вазоспазма или воздействия на давление. В

дальнейшем возможно падение кровянного давления в результате

скопления большого количества крови в желудочках или окружающей

паренхиме. По противоположному сценарию может работать эта

модель,когда младенец с гипотензией. К гипотензии может

приводить чаще всего асфиксия или сепсис. Гипотензия приводит к

снижению МК и ишемии. Такая ишемия может быть результатом

капиллярного эндотелиального повреждения. Это повреждение

возникает при асфиксии или сепсисе, гипоксии или интоксикации.

В это время внимание врача должно быть приковано к коррекции

ацидоза, гипоксии, и\или гиперкарбии, все это может привести к

гиперерфузии,что может в свою очередь привести к разрыву

поврежденного капилляра. Необходимы дальнейшие исследования как

геморрагии так и ишемии, эти процессы у младенцев изучены мало.

3.Grant E.G.Neurosonography:Germinal Matrix-Related

Hemorrhage.- In:Neurosonography of the Pre-Term Neonate/Edited

by Edward G.Grant.- Springer-Verlage, New York, Berlin,

Heidelberg, Tokyo.-1986.-P.33-68. =========

Введение.

У малых младенцев патологию ЦНС легко просмотреть. Кроме

очень малых недоношенных массивные геморрагиии не приводят к

непостредственной смерти. Разрушающая интракраниальная патология

наиболее часто протекает асимптомно.Только внедрение рутинного

обследования недоношенных с помощью КТ позволило выявлять

интракраниальную патологию у недоношенных.

МЕТОДИКА И ТАКТИКА СКАНИРОВАНИЯ.

Существуют различные точки зрения. Обосновавываются

физиологические и анатомические предпосылки следующей тактики

применения УС, проверенной большим опытом авторов. Все младенцы

с гестационным возрастом 32 недели и менее требуют проведения

рутинной краниальной сонографии: 1 исследование-на первой

неделе жизни, 2-ое на второй неделе жизни. Если оба нормальные,

то дальше сонографию проводить не следует.Повторные еженедельные

сканирования надо проводить всем новорожденным, у которых

имеется постгеморрагическая гидроцефалия, даже при достижении

медикаментозной или спонтанной стабилизации. Но при стабилизации

исследования можно проводить с интервалом в 2-3 недели.

Поскольку мозговые процессы могут существовать до развития

клиники, то целесообразны и более ранние, чем в конце недели

исследования.

** 12 **

Д и а г н о з герминал-матрикс-связанных геморрагий(GMRH).

GMRH - наиболее частый инсульт у недоношенных. КТ

позволила прижизненно выявлять их, но этот метод не может быть

скрининг-методом. Хотя нейроизображение с помощью УС было

завершено в 1975 году Garrett, но до 1980 года ему уделялось

мало внимания. Сразу после определения, что с помощью сонографии

можно выявлять церебро - вентрикулярные геморрагии( CVH ),

многие авторы стали сравнивать данные УС острого периода с

исходом (прогнозом) и выявили прямую связь между размерами и

распрастраненностью геморрагии и постгеморррагической

гидроцефалией и порэнцефалией. Поэтому классификация имеет

клиническое и прогностическое значение. Мы делим:

1 стадия CVH - в герминальный матрикс с одной или обеих

сторон.

2 стадия - прорыв в желудочки, но желудочек не растягивается

под влиянием растущей в его полости гематомы;

3 степень аналогична второй,но при этом расширяется боковой

желудочек.

По сути: только вторую и третью степени следует относить, по

большому счету, к истинно внутрижелудочковыми. Различие между

ними более чем схематическое, исход зависит в основном от

размеров гематомы.

4 степень отличается от предыдущих двух большей

интенсивностью и прорывом в паренхиму. Остается много вопросов

по взаимосвязи геморрагий 4 степени и дифдиагнозу их с ПВЛ.

Каждая форма из GMRH: герминально матриксное связанное

кровоизлияние внутрижелудочковое или интрапаренхиматозное

кровоизлияние - сосуществуют при больших геморрагиях. Каждое из

них дает специфическую сонографическую картину и специфические

исходы.

С т е п е н ь 1: Кровоизлияние в герминальный матрикс(КГМ)

Их называют также субэпендимальными или герминальными

пластинчатыми кровоизлияниями. Они составляют большинство

доброкачественных форм церебро-вентрикулярных

геморрагий(ЦВГ).Нет исследований, доказывающих патологию

связанную только с КГМ. Опасность их связана с возможностью

распространения на желудочки и паренхиму. В этих случаях

"incidental" КГМ могут оказывать расстраивающий эффект на все

части мозга. Необходимо знать, что КГМ никогда не дает

постгеморрагической гидроцефалии. Если ребенок трактуется как с

изолированным КГМ,но при этом возникает вентрикуломегалия, то

это говорит о том, что не было выявлено маленькое ВЖК. Типично

для КГМ - эхогенный фокус на или непосредственно перед

таламокаудальной вырезкой. Значительные КГМ на коронарных

срезах могут давать облитерирующей масс-эффект, образуя

выпячивание в нижне латеральном углу боковых желудочков. На

парасагиттальных срезах определяется повышенная эхогенность в

таламокаудальной вырезке: или кзади от головки или

распространяющаяся кпереди. КГМ может быть одно- или

двусторонним, и эхогенность может персистировать в некоторых

случаях до 2 мес . КГМ может быть таким большим, что закрывает

просвет бокового желудочка и невозможно его дифференцировать от

ВЖК только на коронарном срезе.

** 13 **

Локализация КГМ зависит от гестационного возраста: кпереди

от каудального ядра в 24-26 нед, посередине 26-28 недель, на

таламокаудальном уровне впоследствии. Герминальный матрикс у

очень недоношенных детей распространяется кзади, поэтому

теоретически КГМ может быть на любом уровне вентрикулярной

стенки. КГМ может полностью исчезнуть, либо оставить тонкую

эхогенную линию(рубец или фиброз). Однако иногда КГМ может

давать субэпендимальные кисты. Клиническое и сонографическое

значение этих кист при длитетельном наблюдении не совсем ясно.

Описан ребенок, у которого эта киста исчезла в возрасте 10

мес,описаны спонтанные разрывы стенки кист,что приводит к их

самостоятельной декомпрессии. Идеальным является исследование

таких больных датчиком 7,5 МГц.

С т е п е н ь II и III: внутрижелудочковые геморрагии.

Pape and Wigglesworth(1979)показали, что 95% ВЖК у

недоношенных возникают при разрыве первоначально КГМ. По данным

других авторов у 59% детей ВЖК берет начало из хориоидального

сплетения, но мы считаем,что они преимущественно развиваются из

герминального матрикса при его наличии. Свежие гематомы всегда

ярко эхогенны. Кровь быстро трансформируется с ее начальной

анэхогенной стадии,жидкого состояния, в высоотражаемый сгусток.

Эта трансформация, возможно, возникает по мере коагуляции крови

и выпадения фибрина. Эритроциты (Эр) и другие компаненты

формируют различия. С основой физических изменений с ан- в

эхогенное состояние относительно сложно. Отражаемость любой

субстанции прямо связана с ее акустическим импендансом, который

зависит от двух состояний: распространяемости ультразвука через

данную среду и ее плотность. Первое обстоятельство более важно,

и разные авторы показывают значительную разницу в скорости

ультразвука, проходящего через гематому в противоположность

скорости распространения в ликворе или мозговой ткани

новорожденного. Поскольку акустический импенданс гематомы

значительно более высок чем импенданс мозга

новорожденного,сгусток выявляется чрезвычайно эхогенным.

Гипоэхогенный мозг и анэхогенный ликвор представляют собой

прекрасный фон, на котором выявляется контрастная гематома

[Wladimiroff etal.,1975]. Исследования in vitro показывает, что

скорость ультразвука через кровь и, следовательно, ее

эхонгенность зависят от гематокрита, частоты датчика и

внутренней концентрации белка [Wladimi-roffetal.,1975].

** 14 **

Мы назвали классическую сонографическую картину обширной

интравентрикулярной геморрагии как сast pattern "форма слепка"

[Grant]. Эхогенная гематома, полностью выполняющая желудочек и

отчетливо выявляемая в нем. Гематома, видимо, формирует

слепок,который повторяет форму желудочка и уплотнен. В

некоторых случаях размер ВЖ гематомы может быть значительным;

отдельные новорожденные отчетливо проявляют это в выраженном

снижении их общего гематокрита при потере крови данным путем.

Наиболее часто ВЖК билатерально и четко симметрично (рис.3-6,А и

Б). Однако, во многих случаях желудочки асимметричны. Как

показано на рис.3-6 А, 3-ий желудочек также может быть заполнен

кровью. В этом случае желудочковый слепок может проявляться в

виде продленной эхогенной Y-образной структуры на коронарном

срезе, поскольку гематома делает визуализируемым отверстие

Монро. Даже в тех случаях, когда геморрагия возникает только в

одном зародышевом матриксе,она часто распространяется на всю

желудочковую систему перед тем как организоваться. Довольно

часто жидкая кровь есть в желудочковой системе и

субарахноидальном пространстве [Pape,1979] и, и вероятно ее,

требуется достаточно много, чтобы развилась постгеморрагическая

гидроцефалия у большенства новорожденных (рис.3-6,С). САК

нечасто возникает при ВЖК у детей, слабо визуализируется

ультразвуком и не имеет определенных сонографических критериев

для адекватного изображения. САК остается исключительно

приоритетом КТ-диагностики ([Siegel,1983].

Обширные эхогенные кровяные слепки четко подчеркнуты на

сонограмме. На парасагиттальном срезе можно проследить целиком

желудочек. Только на одном коронарном срезе одном трудно

определенно выявить ВЖК и отличить его от большой

субэпендимарной геморрагии, которая создает масс-эффект в

отношении желудочков,облитерирует их в области лобного рога.

Однако, если внимание переключить на задние отделы,то затылочный

рог занят эхогенным сгустком, что легко подтверждается на

парасагиттальном срезе. Кровь - жидкая среда и заполняет все

свободное пространство, поэтому края гематомы всегда ровные.

Ввиду того, что гематома изоэхогенна по отношению к

хориоидальным сплетениям, эти два образования обычно неразличимы

сонографически. Недавно, однако, мы имели возможность отличить

гематому от нормальных хориоидальных сплетений. Зависит ли это

от времени исследования или от высокоразрешающего датчика - не

совсем ясно.

** 15 **

Обширное ВЖК не предствляет собой большие диагностические

трудности, а малые могут составлять значительные сложности.

[Grant] подчеркивали несколько полезных путей, которые помогали

дифференциации нормального хориоидального сплетения от небольших

ВЖК. В работе Bowie et al. описана каудоталамическая складка в

деталях, что также полезно для диагностики, и у меня есть имею

ряд идей в отношении этого предмета. Практически никогда нельзя

быть уверенным, чем на самом деле вызвана эхогенность большим, а

иногда нерегулярно нормальным хориоидальным сплетением или

внутрижелудочковой геморрагией. По-видимому, чем выраженнее

ВЖК, тем чаще развивается постгеморрагическая гидроцефалия.

Сканирование через нед. после геморрагии показывает уже наличие

вентрикуломегалии. Часто видно, что гематома лучше выявляется

на фоне анэхогенного ликвора, если она не тесно прилежит к

хориоидальному сплетению. Метод выбора для подтверждения ВЖК

любого размера - это анализ анатомии нормального хориоидального

сплетения (рис.3-7А). Хориоидальное сплетение окружает задний

таламус и распространяется вниз в височный рог вдоль форникса.

Оно наиболее широкое в области желудочкого треугольника (glomus)

и окружает верхнюю заднюю часть таламуса. На поверхности,

обращенной в желудочек, хориоидальное сплетение относительно

ровное, хотя часто бульбовидно в области гломуса. Оно не должно

распространяться в затылочный рог. На уровне отверсия Монро

хориоидальное сплетение ныряет в третий желудочек и

располагается по средней линии. В этой точке хориоидальное

сплетение формирует крышу и известно как tela choroidea.Если все

новорожденные имеют эту четкую схему, дифференциация между

нормой и патологией проста. Неблагоприятным является то, что

многие новорожденные имеют очень широкое сплетение, часто

занимающее почти весь желудочек. У других здоровых

новорожденных оно может распространяться в затылочный рог и его

поверхность может быть довольно неровной. Более того, оно

варьирует в размерах в зависимости от гестационного возраста.

Знание нормальной анатомии хориоидального сплетения важная цель

сонографистом играет важную роль для диагностики большинства

небольших ВЖК.

Учитывая строение и локализацию сосудистого сплетения,

следует считать убедительным признаком ВЖК выявление

гиперэхогенности в области переднего рога. Эхогенное

хориоидальное сплетение спускаясь в третий желудочек через

отверстие Монро никогда не проникает в полость переднего рога.

Отсутствие хориоидной ткани в лобном роге хорошо известно

нейрохирургам, которые оптимально размещают кончик катетера в

переднем роге.

Другим полезным методом дифференциации между нормальным

сплетением и прилежащей гематомой является изучение контура в

районе гломуса(рис.3-7 В). Нерегулярный, глыбчатый контур

предполагает наличие геморрагии. Эта глыбчатость обычно

принимается во внимание, если имеются мягкие находки при ВЖК; мы

идентифицировали их у многих детей, которые были нормальными.

Например, чрезвычайная вариабильность была у детей с врожденной

гидроцефалией, сочетающейся с врожденным дизрафизмом. В этом

случае, нормальное сплетение путали с патологией(рис.3-7 С).

Причины для этого не совсем ясны, но совершенно необязательно,

что в этих случаях есть ВЖК.

** 16 **

Менее определенно о гемаррогии можно говорить при

маленьких ВЖК с распространением хориоидального эхо-комплекса в

затылочный рог. Возможно, это - ВЖК, повторное сканирование

через неделю показывает, что гематома лучше видна,поскольку она

окружается ликвором. В то же время мы наблюдали в норме

заполнение хориоидным сплетением затылочного рога, поэтому эти

находки также могут быть .....

Окончательным методом диагностики маленьких гемаррагий,

прилежащих к сосудистому сплетению являются сведения о

нормальном ходе сплетения вокруг верхне - задних отделов

зрительного бугра. Как показано на рис.3-7 А сосудистое

сплетение должно постепенно истончаться при достижении им

отверстия Монро. Если оно остается таким же толстым, каким оно

является на уровне гломуса, наиболее вероятно, что имеется

геморрагия. Однако, эти находки требуют отдаленного наблюдения

или опровержения диагноза геморрагии. Один признак должен быть

упомянут при диагностике маленьких внутрижелудочковых

геморрагий. Когда сосудистое сплетение направляется в височный

рог,сопровождая форникс, можно иногда идентифицировать в этой

области две нормальные структуры у здоровых детей, и это

приводит к ошибочному диагнозу ВЖК; как показано на рис.3-7 А

подозреваемый сгусток является нормальным сосудистым сплетением.

При диагностике небольших геморрагий 2 степени нужно

помнить один важный факт: маленькие геморрагии никогда не

приводят к значительной постгеморрагической гидроцефалии

[Grant]. Они, как правило, сопровождаются хорошим исходом [Pape

; Papile]. В наших наблюдениях мы не обнаружили значимой

разницы в исходе у детей с нормальными сонограммами и у детей

после перенесенных герминальных геморрагий или ВЖК 2 степени[].

В этих исследованиях в отдаленном периоде может наблюдаться

постгеморрагическая гидроцефалия в течение очень короткого

времени. Очень важно для клиницистов уверенность в том, что

небольшие внутрижелудочковые геморрагии имеют малое или не имеют

никакого клиничеческого значения. Но совсем иное дело в

отношении геморрагий 3 и 4 степени; в течение длительного

постгеморрагического периода можно наблюдать постгеморрагическую

гидроцефалию. Значима роль сонографиста в диагностике

внутрижелудочковой геморрагии при диагностике больших гематом и,

естественно, это значительно легче, чем диагностика малых.

** 17 **

Специфические осложнения,сочетающиеся с ВЖК - это ПГГ.

Серийные сонограммы показали, что ПГГ может быть выявлена на

первый или второй день после инициальной геморрагии.

Естественно через две нед. она должна быть совершенно

очевидной. У новорожденных с большим ВЖК выраженная Г может

развиться в течение нескольких дней. У этих детей часто

развивается медикаментозно резистентная Г, и она требует

вмешательства. Геморрагия сначала распространяется в верхние

отделы треугольника и задний рог [Grant; Wicks, 1978].У детей с

маленькими геморрагиями могут быть расширенными небольшие зоны

желудочков. После больших геморрагий весь боковой желудочек

расширяется, особенно сильно вокруг зоны возникновения гематомы.

Со временем гематома становится меньше и исчезает. Время для

резорбции чрезвычайно вариабильно, но в большинстве случаев

составляет 5-6 нед. К этому времени больший фрагмент гематомы

резорбируется, но в некоторых случаях он остается целым, а центр

ее становится очень гипоэхогенным или даже анэхогенным. Эта

картина может спутать исследователя, если ребенок не был

просканирован раньше. Просветление может быть значительным и

обозначаться как "желудочек в желудочке". Просветление -

нормальная эволюция гематомы: внутренняя ее часть превращается

в гелеподобное содержимое, наружная порция в виде кольца.

Подобная эволюция гематомы хорошо известна в других частях тела

[Wicks, 1978]. Особенность ВЖК в том, что его окружает ликвор,

и поэтому границу гематомы хорошо видно. Одной из причин ПГГ

является формирование ликвор\кровь уровня. Некоторые гематомы

формируют слепок и достигают постоянной формы до начала

резорбции,другие стелятся по расположенным рядом стенкам

желудочков. Возможно выявление нескольких таких уровней раздела

кровь\ликвор в просвете желудочков мозга (скопление крови в

отлогих местах), необязательно в задних отделах. Хотя некоторые

авторы отмечали движение сгустка при исследовании в режиме

реального времени, я этого не видел. Когда мы хотим проследить

эволюцию гематомы, то повторные исследования проводим

еженедельно. Гематома в желудочке сохраняется по УС-данным до 6

нед и более. Одним из преимуществ УС над КТ является возможность

определения гематом 1-2 нед. давности. При КТ эти гематомы не

видны, и для их диагностики требуется контрастное усиление. Для

ПГГ характерно вентрикулярная асимметрия, один желудочек обычно

шире. У некоторых в одном желудочке есть гематома, а другой

значительно расширен,содержит ликвор, но не имеет гематомы и без

гематомы совсем. Наличие таких непонятных расширений указывает

на мультифакторность этиологии ПГГ [Pape; Volpe]. Основной

фактор - блокада сгустками тонкостей путей ликворооттока

(например, в области отв. Монро, сильвиева водопровода, отв.

Luschka и Magendie), которые могут приводить к асимметричной

гидроцефалии. Другим несомненным фактором является рубцевание

хориоидальных грануляций. Рубцовые процессы развиваются после

воспалительного арахноидита, который практически всегда следует

за значительным САК различной этиологии {86}. У большинства

новорожденных со значительными ВЖК, сгустки в зависимости от их

размеров выносятся вниз из желудочков в арахноидальное

пространство. Классически, кровь покидая желудочки

располагается в виде тонкой прослойки на основании мозга.

Блокада только гематомой может приводить к очаговой

вентрикуломегалии, в то время, как рубцевание арахноидальных

грануляций приводит к пангидроцефалии. Комбинация этих двух

основных факторов, возможно, обуславливает полиморфизм патологии

желудочков при ПГГ. При ПГГ боковые желудочки чаще и тяжелее

повреждаются, чем третий или 4 желудочек. Значительное

расширение 4-го желудочка является очень редким.

** 18 **

Такое избирательное расширение может быть объяснено законом

LaPlace: при увеличении радиуса цилиндра(или другой фигуры),

силы давления наружу повышаются соответственно квадрату радиуса.

Попросту, большие емкости более податливы при повышении

давления. В норме боковой желудочек больше третьего, а последний

соответственно больше 4-го. Обычно область треугольника и

заднего рога - наиболее широкие зоны. Именно задний рог и

треугольник чаще всего, раньше всего и более всего расширяются

при гидроцефалии. Значительное расширение 4-го желудочка мы

рассматриваем лишь как следствие постгеморрагического

вентрикулита. Важно дифференцировать с Dandy-Walker. ПГГ -

неврожденная, хотя массивные ВЖК могут происходить и

внутриутробно. ПГГ обычно развивается после геморрагии и

сопровождается нарастанием панвентрикуломегалии. При

постгеморрагическом значительном расширении 4-го

желудочка,боковые желудочки гигантские. Это нетипично для кисты

Dandy-Walker, при которой боковые желудочки пропорционально

меньше, чем компаненты ЗЧЯ. При этой мальформации отсутствует

червь и классически есть сообщение между большим 4-ым желудочком

и экстрааксиальной кистой ЗЧЯ. Существуют кровоизлияния

внутриматочные и непосредственно в родах, но для их

дифференцировки надо делать НСГ в первые сутки жизни. И если уже

есть сгустки и вентрикуломегалия-это внутриматочная геморрагия.

Сонографист должен знать также и о лечении патологии, чтобы

дать консультацию. К "нормальной" относятся ситуации у детей

с ВЖК и последующей ПГГ, которые не требуют лечения. ПГГ средняя

и тяжелая могут дать классический вариант вентрикулярного

расширения, стабилизации или, чаще всего, нормализуются.

Выраженность ПГГ зависит от размеров инициального кровоизлияния.

Серийные исследования показали, что почти все новорожденные

имеют разную степень вентрикуломегалии после ВЖК. При маленьких

ВЖК вентрикуломегалия со временем может быть тотально обратимой

ко времени рутинного сканирования через 7 дней. Даже после

сравнительно большой ВЖК многие новорожденные дают возврат почти

к норме. Рис3-17 А,д; менее чем 5% наших собственных

новорожденных требовали шунтирования. Хотя многие институты

защищают более агрессивный подход к лечению[Graziani et

al.,1980;Bada,1979], нам кажется что постгеморрагическая

гидроцефалия обычно самоограничивается, и шунт показан только в

экстремальных случаях [Levene].

** 19 **

Почему желудочки расширяются, а потом стабилизируются - не

совсем ясно. Сосудистое сплетение вырабатывает постоянное

количество ежедневного ликвора, и если существует ограничение

резорбции,то желудочки расширяются. Возможно рассасывание

рубцов, сращений и гематом, что приводит к восстановлению

ликвородинамики. Выявлено при длительном наблюдении детей, что

состояние наличия длительной умеренной вентрикуломегалии после

обширной ВЖК - нехарактерно. Значение этой умеренной

вентрикуломегалии может быть оценено адекватно в течение

нескольких лет, если вообще может быть оценено. У многих детей

можно выявить значительную асимметрию после ВЖК (рис.3-17Е), но

многие не предают этому симптому большого значения, если

асимметрия минимальная. Большое внимание при минимальной ПГГ

уделяется к механизму ex vacuo, свойственному церебральной

атрофии. Используя модель на животных, некоторые авторы

показали, что Г может быть вызвана церебральным повреждением

[Weller, 1971], другие авторы не подтвердили этого на человеке.

Тщательные отдаленные наблюдения детей обязательны даже, если

имеется небольшая ПГГ. В будущем, несомненно, требуется

исследования, касающееся взаимоотношения мозга, геморрагии и

гидроцефалии. Новые изобразительные методы диагностики такие

как ЯМР, позволяют оценить эти данные, характеризовать

комплексно патологию мозга новорожденного. Недавно ЯМР показало

ненормальность вокруг гидроцефальных желудочков у детей

[Johonson MA,1983].

Однако, только ограниченное количество работ было направлено

на изучение этой проблемы у новорожденных. Наши собственные

отдаленные исследования новорожденных, иногда с выраженной ПГГ

показали, что большинство наших детей даже со значительным ВЖК

были достаточно хороши. Несмотря на то, у большинства детей с

ВЖК имеется традиционное течение геморрагии в вентрикуломегалию

и возврат к норме, у некоторых отмчается проградиентное течение.

Желудочки никогда не стабилизируются и достигают

ситуации,которую мы назвали "резистентная гидроцефалия".

Показания к определению терапии в таких формах гидроцефалии

требуют тесного контакта между рентгенологом и клиницистом.

В нашем учреждении обычно проводятся серийные люмбальные

пункции как первый вид помощи при этой форме. Лекарственная

терапия никогда не была популярной среди наших невропатологов.

Отчетливая эффективность серийных люмбальных пункций в лечение

прогрессивной ПГГ остается спорной. Если блокада ликворных путей

играет роль этиологического фактора при ПГГ, необходимо ответить

на один вопрос, почему люмбальные пункции вообще эффективны при

лечении этих форм. Papile et al, 1980 доложили об успехе такого

лечения,а Mantovani et al[104] - об отсутствии успеха ЛП.

Трудности в объективной оценке эффективности ЛП в лечении

последствий геморрагии связано с тем, что у определенной части

больных возникает спонтанная компенсация процесса,и, возможно,

что у них был бы такой же положительный результат без люмбальных

пункций. Levene and Starte [1981] подчеркивали, что "успех" без

лечения очень напоминает успех Papile [1980] при использовании

ЛП. В настоящее время мы используем ЛП-терапию и иногда

получаем значительное улучшение(рис.3-18 А,Б).

** 20 **

В тех случаях, когда естественное течение и серийные

пункции приводят к обратному эффекту и нарастанию ПГГ-требуется

шунтирование. До установки стандартных вентрикулоперитонеальных

и вентрикулоатриальных систем, возможно помещение простых

резервуаров, предвтавляющих собой трубку, помещенную в

желудочек, которая выводится под скальп и присоединяется к

подкожному мешочку. Иглой извлекается из него ликвор, и этот

процесс повторяется до тех пор, пока количество ликвора не

уменьшается. Когда производятся повторные пункции, необходимо

проводить сонограммы для оценки нормализации желудочков.

Уменьшение размеров желудочков может быть очень значительным и

быстрым(рис.3-19,А,Б). При необычном течении гидроцефалии

возможно в течении нескольких месяцев извлечение большого

количества ликвора. При длительном минимальном возврате из

резервуара и подтверждением при сонографии, что в целом

желудочковая система имеет декомпрессию, извлечение ликвора

можно прекратить. В этом случае необходим сонографический

контроль в течение 2-3 нед для подтверждения в том, что ПГГ не

рецидивировала. Сонографист, очевидно, играет очень важную

роль, как в выборе показаний к лечению, так и в оценке его

эффективности. Почти все показания базируются на

сонографической оценке динамики и зависят от сравнения серийных

сонограмм, поэтому каждая сканнограмма должна проводится

внимательно для сравнения результатов. Часто для этих целей

используются измерения в средней части тел боковых желудочков

[Volpe, 1981; Levene]. Хотя этот метод несовсем подходящий,

возможно более легко репродуцировать размеры боковых желудочков

измерением парциальных зон. Многие упоминают о том, что вся

желудочковая система вовлекается в ПГГ и визуальная оценка

тригоно-окципитального рога добавляется как другой полезный

параметр. Мы все меньше и меньше зависимы от абсолютных

измерений и предпочитаем наблюдать изменение желудочкового

контура,особенно лобных рогов. Так как лобные рога менее

повреждаемая часть при Г, они наиболее легко оцениваемы.Лобные

рога всегда окружены значительным слоем мантии при ПГГ. Они

обычно легко выявляемы, как на парасагитальном, так и на

коронарном срезах. На парасагитальном срезе точка вершины

переднего рога дает возможность для мониторной оценки

вентрикулярного расширения (рис 3-20,А,Б). Аналогично

оцениваются наружные контуры нижнелатерального края лобного рога

на коронарных срезах, что позволяет выявить нарастающие размеры

желудочков.

** 21 **

C т е п е н ь IV: Интрапаренхиматозные геморрагии(ИПГ)

ИПГ могут быть следствием распространения внутрь мозга

различных других кровоизлияний. У недоношенных новорожденных ИПГ

имеют сонографическую специфичность и особенности клинических

исходов. Во всех случаях в месте инициальной гематомы

формировалась одноместная, очаговая,порэнцефалическая киста

[Grant].Из всех геморрагий, связанных с герминальным матриксом,

ИПГ имееют наиболее плохой прогноз и исход[Papile].

Определение ИПГ - это геморрагия в ткани мозга,которая

возникает в области герминального матрикса,распространяется в

ткань мозга и ограничивается структурами мозга.

У недоношенных могут быть различные другие формы

церебральных ИПГ: геморрагии вторичные при родовой травме,

разрыв артерио-венозных мальформаций, Rh - изоиммунизация - лишь

некоторые причины. Хотя эти геморрагии также расположены в

глубине мозговой паренхимы, они относятся к другой категории,

т.к. они не связаны с герминальным матриксом, следовательно, с

гестационной незрелостью. Дифдиагноз между геморрагиями

связанными и несвязанными с герминальным матриксом - важен.

Инвазивные процедуры могут повредить, например, при АВА. При

других формах, хирургическая эвакуация может быть необходимой.

Герминально связанные геморрагии должны лечиться консервативно.

Различия между ИПГ и ПВЛ.

Обе патологии непосредственно прилежат к боковому желудочку.

ПВЛ также может иметь компаненты ИПГ, но они не исходят из

герминального матрикса. Геморрагия в полость ПВЛ вторична по

отношению к раннему инфаркту. ПВЛ имеет отличную этиологию,

отличные сонографические проявления, отличный ранний и

отдаленный прогноз по отношению от ИПГ.

Ранее в этой главе мы описали сонографические признаки

изолированной GMRH и наиболее частые формы его распространения -

интравентрикулярные геморрагии. Но из герминальной области кровь

может прорваться и в мозговую паренхиму. Поскольку

интравентрикулярные кровоизлияния много чаще

интрапаренхиматозных, следовательно, крови намного легче

разорвать эпендиму, чем мозговую ткань. Не только размеры и

давление в субэпендимальном кровоизлиянии обуславливают прорыв

крови. Некоторые факторы, повышающие ранимость мозга, например,

предыдущая ишемия прилежащей ткани благоприятствует

распространению крови в ткань мозга. Если ишемия развилась

остро, то геморрагия может развиваться незаметно, как

сопутствующая ПВЛ.

** 22 **

УС признаки ИПГ связаны с герминально-матриксным началом.

ИПГ определяется как светящаяся эхогенная область с

масс-эффектом, прилежащая к боковому желудочку. Свежая гематома

обычно с неровными, но четкими краями с гомогенным внутренним

эхо паттерном. Поскольку ИПГ начинается в герминальном

матриксе, она наиболее часто обнаруживается в лобно-теменной

области. Эти признаки более характерны для гематом малых или

средних размеров. Но могут быть гематомы, которые занимают

большую часть одной или обеих гемисфер и распространяются

практически до поверхности мозга. В этих случаях определить

зону, из которой началось кровотечение невозможно. ИПГ всегда

сочетается с ВЖК, т.к. эпендима значительно легче разрывается,

чем неповрежденная паренхима. Поскольку ИПГ всегда сочетаентся

с ВЖК - возникает типичная эхогенная картина в мозговой

паренхиме + изоэхогенность ткани в сечение полости желудочка,

сливающаяся и неотличимая по плотности от сосудистого сплетения.

Страницы: 1, 2, 3, 4, 5, 6